Categories Здоровье

Waldenström Макроглобулинемия

Waldenström Макроглобулинемия

Что это?

Waldenström macroglobulinemia (WM) – редкий, медленно растущий рак. Это форма неходжкинской лимфомы. WM также известен как лимфоплазматическая лимфома.

WM начинается в иммунной системе. Он начинается в белых кровяных клетках, называемых В-лимфоцитами (В-клетки). В-клетки играют ключевую роль в иммунной системе организма. Некоторые В-клетки развиваются в плазматические клетки. Плазменные клетки образуют антитела (также называемые иммуноглобулинами). Антитела помогают организму атаковать бактерии, вирусы и другие посторонние вещества.

Иногда В-клетки становятся раковыми, а затем превращаются в зрелые клетки плазмы. Эти ненормальные В-клетки размножаются из-под контроля. Они продуцируют большое количество IgM-антител (иммуноглобулин М). Высокие уровни IgM могут вызвать сгущение крови человека. Это затрудняет кровотечение через тело. (Множественная миелома, другая форма рака плазменных клеток, вызывает аналогичные аномалии. Тип иммуноглобулина, который продуцирует клетки, помогает отличить один от другого.)

По мере того, как они выходят из-под контроля, клетки лимфомы могут вытеснять клетки, которые обычно развиваются в здоровые клетки крови. Это может привести к низкому числу эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Низкий уровень этих клеток крови вызывает многие симптомы, связанные с WM.

Клетки, вовлеченные в WM, в основном растут в костном мозге. Костный мозг – мягкая, губчатая ткань внутри большинства костей.

WM в основном затрагивает пожилых людей. Он не излечимый, но он обычно поддается лечению.

симптомы

У некоторых пациентов нет признаков или симптомов ВМ. В этих случаях WM может быть обнаружен во время обычного анализа крови.

Те, у кого есть симптомы, могут испытывать

  • слабость и сильная усталость

  • потеря аппетита или веса

  • лихорадка

  • кровотечение из носа и десен

  • легкие синяки кожи

  • ночные поты

  • опухшие лимфатические узлы в области шеи, паха или подмышек

  • увеличенная селезенка и печень (ощущается как опухший живот)

  • онемение или покалывание в руках, ногах, ногах, ушах или носу

  • проблемы со зрением

  • головные боли, головокружение или замешательство.

Несколько факторов могут возникнуть у WM, но не у всех пациентов их развитие:

  • Синдром гипервязкости: Построение IgM-антитела может привести к тому, что кровь станет аномально толстой (вязкой) и будет иметь проблемы с циркулированием. Это может привести к головной боли, головокружению, спутанности сознания и помутнению зрения. Это может также вызвать симптомы, подобные инсульту, такие как невнятная речь. Синдром гипервязкости может угрожать жизни.

  • Криоглобулинемия: IgM-антитело делает кровь толщиной только при более низких температурах. Руки и ноги пациента могут пострадать от холода.

  • Холодная агглютининовая болезнь: IgM-антитело вызывает разрушение эритроцитов при низких температурах. Может затронуть циркуляцию в пальцах, носу, ушах и пальцах человека.

  • Амилоидоз: IgM-антитело собирается в одном или нескольких органах. Это может повредить орган и препятствовать его функционированию. Пациент может испытывать слабость, затрудненное дыхание и отек в ногах и ногах.

диагностика

Ваш врач может подозревать WM, если обычный анализ крови показывает низкие показатели крови или необычные уровни белка.

Следующие тесты обычно проводятся для подтверждения диагноза:

  • Дополнительные анализы крови измеряют уровни различных антител, особенно IgM. IgM должен присутствовать в крови для диагностики ВМ. Анализы крови также могут измерять другие белки, а также толщину крови.

  • Биопсия костного мозга обнаруживает аномальные лимфоциты в костном мозге. Длинная игла удаляет небольшой образец костного и жидкого костного мозга из хипбона или грудной кости. Врач исследует образец для аномальных клеток.

  • Проточной цитометрии ищет опухолевые маркеры, вещества, выделяемые раком. Конкретный маркер опухоли, обнаруженный на поверхности лимфоцитов, может сигнализировать WM. Потоковая цитометрия может помочь определить точный тип лимфомы.

  • Цитогенетика исследует генетический материал клеток лимфомы.

  • Другие экзамены также могут быть сделаны для подтверждения диагноза. К ним относятся анализы мочи и исследования изображений, такие как сканирование компьютерной томографии (КТ) или рентгеновское обследование.

Ожидаемая продолжительность

WM является медленно растущей болезнью. Пациенты с ВМ часто живут в течение многих лет, прежде чем требуют лечения. Регулярные осмотры настоятельно рекомендуется следить за прогрессированием.

профилактика

Ученые не знают, что вызывает WM. Несколько факторов риска повышают шансы человека на разработку WM, но большинство из них нельзя предотвратить.

Факторы риска для WM включают:

  • возраст. Вероятность развития WM увеличивается с возрастом.

  • будучи белым.

  • будучи мужчиной.

  • хронический гепатит С. Вы можете уменьшить свои шансы заразиться гепатитом С, используя латексный презерватив, когда вы занимаетесь сексом. Кроме того, не употребляйте наркотики и не употребляйте иглы. Убедитесь, что иглы, используемые для пирсинга или татуировки, правильно стерилизуются.

  • генетические изменения. Определенные генетические изменения увеличивают риск. Эти изменения, по-видимому, развиваются во время жизни человека, а не передаются от родителя.

  • дефектные клетки костного мозга , Некоторые клетки в костном мозге людей с ВМ могут высвобождать слишком много гормона, участвующего в клеточном росте.

  • имеющих клетки, продуцирующие ненормальные антитела.

Большинство людей с этими факторами риска не развивают болезнь.

лечение

Люди с ВМ, у которых нет симптомов заболевания, обычно соблюдаются, пока не развиваются симптомы или осложнения. Это позволяет им избегать побочных эффектов химиотерапии, пока они не нуждаются в лечении. Лечение начинается, если у них есть

  • синдром гипервязности

  • анемия (низкий уровень эритроцитов)

  • проблемы с почками

  • проблемы с сердцем

  • повреждение нерва.

Нет стандартного лечения для пациента с WM. Лечение обычно включает химиотерапию, биологическую терапию или комбинацию из двух. Многие люди с ВМ требуют более одного типа химиотерапии или биологической терапии с течением времени.

химиотерапия
Химиотерапевтические препараты останавливают рост раковых клеток. Их обычно принимают внутрь или вводят в вену или мышцу. Несколько разных противоопухолевых препаратов используются для лечения ВМ. Они могут вызывать временные побочные эффекты, такие как

  • язвы во рту

  • тошнота

  • выпадение волос

  • бессонница.

Биологическая терапия
Этот подход также называется иммунотерапией. Он стимулирует иммунную систему для борьбы с раком. Биологическая терапия использует природные вещества, такие как моноклональные антитела, факторы роста и вакцины для борьбы с раком. Подобно химиотерапии, иммунотерапия может вызывать побочные эффекты.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток
В этой процедуре стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови пациента или костного мозга. После удаления они замораживаются. Пациент получает высокодозную химиотерапию. Затем хранящиеся стволовые клетки вводят в кровоток пациента. Эти клетки превращаются в новые клетки крови. Трансплантация стволовых клеток имеет значительные краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты.

Плазмаферез
Плазмаферез также называют плазменным обменом. Это может быть выполнено для облегчения симптомов, вызванных утолщением крови.

Во время плазмафереза ​​кровь удаляется от пациента. Его пропускают через аппарат, который отделяет плазму (жидкую часть крови, которая содержит аномальное IgM-антитело) от других частей (красные кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты). Красные и белые клетки крови и тромбоциты возвращаются пациенту. Кроме того, пациенту дают замену плазмы или донорскую плазму.

Плазмаферез снижает IgM до безопасного уровня и делает кровь менее вязкой. Но это не влияет на клетки лимфомы, которые продуцируют IgM-антитело.

Другие процедуры
Пациентам с низким уровнем эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитам можно назначать трансфузии, антибиотики или лекарства.

WM может развиться в агрессивную форму лимфомы. Пациентам, которые сталкиваются с этой ситуацией, часто лечат комбинациями препаратов, которые аналогичны тем, которые используются для лечения неходжкинской лимфомы.

Когда вы рассматриваете вариант лечения, спросите своего врача о рисках и возможных преимуществах. Как это лечение повлияет на мой прогноз? Каким будет качество жизни во время и после лечения?

Когда звонить специалисту

Обратитесь к врачу, если у вас возникнут какие-либо симптомы WM. К ним относятся

  • слабость и сильная усталость

  • потеря аппетита и веса

  • лихорадка

  • аномальное кровотечение из носа и десен

  • легкая помятость

  • ночные поты

  • опухшие гланды

  • увеличенная селезенка и печень (ощущается как опухший живот)

  • онемение или покалывание

  • проблемы со зрением

  • головные боли, головокружение или замешательство.

прогноз

Нет никакого лечения для WM, но есть методы для предотвращения или контроля его симптомов.

Прогноз для человека с WM может сильно различаться. Это зависит от нескольких факторов, включая

  • возраст человека (более молодые пациенты обычно живут дольше)

  • пол человека

  • подсчет крови

  • степень заболевания.