Волчанка (Системная красная волчанка)

Что это?

Полагают, что волчанка развивается, когда иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма. Иммунная система атакует многие разные части тела, включая суставы, кожу, почки, нервную систему (мозг, спинной мозг и нервы), кровь, сердце, легкие, пищеварительную систему и глаза, вызывая воспаление и повреждение тканей.

Аномальные антитела развиваются (называются аутоантителами), которые могут присоединяться к белкам в организме, формируя аномальные молекулы, называемые иммунными комплексами, которые могут вызвать дополнительное воспаление и повреждение, когда они депонируются в различных органах и тканях.

Точная причина волчанки остается загадкой, хотя ученые изучают множество разных возможностей и полагают, что некоторые факторы могут играть определенную роль в развитии болезни. Поскольку 90% пациентов с волчанкой составляют женщины, обычно детородного возраста, исследователи считают, что гормоны могут быть вовлечены.

Как правило, волчанка работает в семьях, поэтому генетические факторы могут играть определенную роль. Имеются данные о том, что болезнь может быть более распространенной у людей африканского, индейского, западно-индийского и китайского происхождения.

Некоторые исследователи считают, что волчанка может быть вызвана вирусом или другим типом инфекции у людей, которые генетически восприимчивы к этой болезни.

Волчанка относительно редка, затрагивая менее одного из 2000 человек. Научное название болезни – системная красная волчанка или СКВ.

симптомы

У некоторых людей волчанка вызывает только легкую болезнь, но в других она приводит к потенциально смертельным осложнениям. Симптомы, как правило, приходят и уходят. Периоды усиленных симптомов называются вспышками, а периоды исчезновения симптомов называются ремиссиями. Вспышки могут быть вызваны многими различными факторами, включая воздействие на солнце, инфекцию, лекарства и, возможно, беременность, но часто они происходят без видимых причин.

Lupus может влиять на многие разные части тела, поэтому он может вызывать широкий спектр симптомов, включая:

Malaise (общее больное чувство) и усталость
лихорадка
Потеря аппетита
Потеря веса
Боль в мышцах и суставах, с болью и опуханием суставов
Багровая форма сыпи на щеках и переносице, называемая скуловой сыпью
Фоточувствительность кожи (более распространенные сыпь и гриппоподобные симптомы после воздействия солнечного света)
Выпадение волос
«Спойная» сыпь, которая появляется как твердая, круглые красные бляшки с поднятыми границами
Болезненные язвы в области рта, носа и половых органов

Другие возможные симптомы волчанки включают:

Неврологические симптомы (головные боли, судороги, проблемы с мышлением или инсульт)
Психиатрические симптомы, включая психоз, при котором могут возникать галлюцинации
Сердечные проблемы (аномальные сердечные ритмы, сердечная недостаточность, воспаление сердечной мышцы или подкладка)
Симптомы легких, особенно плевриты, которые вызывают болезненное дыхание
Покраснение или потеря зрения
Боль или отек в конце из-за тромбоза (аномальные сгустки крови)

Некоторые люди развивают форму волчанки, которая включает только кожу, называемую кожной волчанкой или дискоидной красной волчанкой. Другая форма волчанки следует воздействию определенных препаратов (вызванная лекарством волчанка), включая прокаинамид и гидралазин. В то время как вызванная лекарством волчанка может вызвать сыпь, артрит и лихорадку, которые похожи на системную форму волчанки, она имеет тенденцию быть более мягкой.

Женщины с волчанкой могут иметь нормальную беременность и рожать здоровых детей. Тем не менее, беременные женщины с волчанкой подвергаются риску некоторых осложнений, таких как высокое кровяное давление или ухудшение функции почек. Если волчанка «тихая» до беременности, эти риски уменьшаются.

Женщины с волчанкой имеют тенденцию к повышенному риску рождения детей с малым весом при рождении. Младенцы, рожденные женщинами с волчанкой, могут иметь сыпь, низкие показатели крови и проблемы с сердцем, состояние, называемое «новорожденная волчанка».

Женщины с волчанкой, которые планируют беременность, должны видеть акушера, испытавшего такую беременность и ревматолога. Это особенно важно, так что лекарства, которые могут быть рискованными для плода, могут быть отрегулированы или остановлены, а волчанку можно тщательно контролировать. Если волчанка активна, женщине можно посоветовать отложить беременность.

диагностика

Ваш врач начнет с рассмотрения ваших симптомов, вашей истории болезни и вашего воздействия факторов, которые могут вызвать вспышки волчанки. Затем он или она осмотрит вас, ищет сыпь на лице или на солнце, подверженной воздействию кожи, нежность или отек суставов и язв внутри вашего рта или носа. Ваш врач будет слушать ваше сердце и легкие стетоскопом, проверяя признаки воспаления мембраны, покрывающей сердце (перикардит) или воспаление мембран, покрывающих легкие (плеврит).

Если ваш врач подозревает, что у вас есть волчанка, он или она закажут анализ крови, чтобы найти тип антитела, называемый антиядерным антителом (ANA), что почти все люди с волчанкой имеют в своей крови. Однако, поскольку тест ANA может быть положительным у людей, у которых нет волчанки, ваш врач может заказать последующие анализы крови, чтобы искать другие типы антител. Волчанка не может быть диагностирована только на основе теста ANA.

Ваш врач может оценить ваше состояние, используя критерии, установленные Американским колледжем ревматологии. Ваш врач может диагностировать волчанку, даже если вы не отвечаете всем этим критериям, которые были разработаны для исследований. Если у вас в течение вашей болезни было 4 из 17 симптомов красной волчанки, даже если на момент постановки диагноза было менее четырех, диагноз более определен, и вы можете иметь право на участие в исследовании волчанки.

По крайней мере один из положительных критериев должен быть «клиническим» (вызывать симптомы или воздействовать на определенную часть тела), а также должен быть лабораторный аномалия (например, аномальный анализ крови). Диагноз может быть установлен без соблюдения 4 критериев, если биопсия почек показывает признаки болезни почек с волчанкой наряду с определенными антителами (включая антиядерные антитела или анти-ds-ДНК), присутствующими в крови). Критерии включения включают следующие:

Определенные типы сыпи (называемые острой или хронической кожной волчанкой)
Дискоидная сыпь
Выпадение волос
Язвы во рту или носу
Артрит
Перикардит, подтвержденный физическим осмотром или электрокардиограммой (ЭКГ), или плеврит, подтвержденный физическими результатами или рентгенографией грудной клетки
Расстройство почек, подтвержденное обнаружением высоких уровней белка в моче или другими специфическими аномалиями мочи, особенно эритроцитами, указывающими на воспаление в почках
Неврологическое расстройство, включая судороги или психоз (серьезное психическое заболевание)
Расстройство крови, включая доказательства разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия), низких лейкоцитов (лейкопении) или низких тромбоцитов (тромбоцитопения)
Иммунное расстройство – это установлено обнаружением определенных антител в крови, которые могут включать положительный тест на ANA, анти-ds-ДНК или тест на антитела против Смита, положительный тест на сифилис, даже если у вас нет сифилиса или положительный тест на антифосфолипидные антитела (антитело, связанное с выкидышем или сгустками крови).
Низкие уровни комплемента (белки, участвующие в воспалении)
Антитела, связанные с разрушением эритроцитов, называются положительными тестами Кумбса

Другие тесты, которые могут быть выполнены, чтобы помочь диагностировать волчанку, включают:

Скорость оседания эритроцитов (ЭПР), анализ крови, который указывает на наличие воспаления
Биопсия кожи или почек (взятие небольшого образца ткани для лабораторного обследования)
Дополнительные анализы крови на аутоантитела

Ожидаемая продолжительность

Lupus – это долговременное (хроническое) состояние, хотя его активность часто изменяется со временем с периодами активного заболевания (вспышки) и периодами, когда болезнь относительно неактивна или даже полностью спокойна (ремиссия).

профилактика

Поскольку врачи не определили причину волчанки, предотвратить это невозможно. Вы можете быть в состоянии предотвратить вспышки болезни, принимая лекарства в соответствии с предписаниями, избегая контакта с солнцем как можно больше и используя солнцезащитный крем, когда вы находитесь на солнце.

лечение

Лечение волчанки можно лечить несколькими различными видами лекарств, в том числе:

Нестероидные противовоспалительные препараты (NSAIDS), такие как ибупрофен (Advil, Motrin и другие бренды) или напроксен (Aleve, Naprosyn и другие)
Антималярии, такие как гидроксихлорохин (плакенил), хлорохин (Арален) или хинакрин. Недавние исследования показывают, что у пациентов с волчанкой, получавших противомалярийные препараты, с течением времени происходит менее активное заболевание и меньше повреждений органов. Поэтому многие эксперты теперь рекомендуют противомалярийное лечение для всех пациентов с системной красной волчанкой, если они не могут переносить лекарство.
Кортикостероиды, такие как преднизон (Deltasone и др.), Гидрокортизон, метилпреднизолон (Medrol и др.) Или дексаметазон (Декадрон и другие)
Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн (Imuran), циклофосфамид (Cytoxan, Neosar), метотрексат (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF) или микофенолят мофетил (CellCept), или belimumab (Benlysta)

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы волчанки, особенно если у вас развиваются симптомы кожи (маларная или дискоидная сыпь, светочувствительность, язвы во рту или носу), а также усталость, лихорадка, боль в суставах, плохой аппетит и потеря веса.

прогноз

У большинства людей с волчанкой нормальная продолжительность жизни. Однако ожидаемая продолжительность жизни и качество жизни сильно варьируются в зависимости от тяжести заболевания. Сердечно-сосудистые заболевания, включая сердечный приступ, чаще встречаются среди людей с волчанкой. Наличие сердечно-сосудистых заболеваний ухудшает прогноз. Перспектива также хуже, если болезнь серьезно повлияла на почки или мозг.