Синдром Шегрена

Что это?

Синдром Sjögren (произносится как «show grins») – хроническое (или пожизненное) состояние, которое вызывает сухость во рту и сухие глаза. Синдром также может воздействовать на любую из желез тела, включая те, которые выделяют пот, слюну и масло.

Синдром Шёгрена является аутоиммунным расстройством, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует собственные клетки и органы организма. В этом случае иммунная система атакует органы, которые обычно производят смазочную жидкость, включая слюнные железы во рту и слезные железы в глазу. Это приводит к образованию рубцов и, в конечном счете, заметному сокращению производства слез и слюны, что вызывает сухость глаз и рта.

Сухой рот и сухие глаза могут привести к кариесу, периодонтальному заболеванию, плохо прилегающим зубным протезам, камни слюнных желез, заражению слюнных желез, инфекциям полости рта (молочнице), язвам в полости рта, потере веса, недоеданию, бактериальному конъюнктивиту (бактериальной инфекции конъюнктивы), повреждение роговицы и потеря зрения.

Названный в честь шведского глазного доктора доктора Хенрика Шёгрена, этот синдром может повлиять на людей всех возрастов и рас. Тем не менее, 90% всех случаев связаны с женщинами, чаще всего между 45 и 55 годами. Это состояние затрагивает от 2 до 4 миллионов человек в Соединенных Штатах. Причина этого заболевания неизвестна. Исследования продолжаются, включая недавние открытия, которые некоторые гены могут сделать человека более склонным к развитию синдрома Шегрена.

Около половины людей с синдромом Шегрена также имеют другое заболевание соединительной ткани, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка (СКВ или волчанка). У этих людей синдром Шегрена называется вторичным. У людей без другого заболевания соединительной ткани синдром Шегрена называется первичным состоянием.

симптомы

Некоторые люди испытывают лишь незначительные симптомы. У других есть помутнение зрения, дискомфорт глаз, рецидивирующие инфекции рта, опухшие слюнные железы и трудности с глотанием или едой. Синдром Шёгрена также может влиять на легкие, суставы, влагалище, поджелудочную железу, почки, кожу и мозг.

Симптомы включают боль в глазах, раздражение или покраснение, а также сухость во рту. Глаза могут чувствовать себя сухими и песчаными. У многих людей с этим состоянием также есть вагинальная сухость, боль в суставах и скованность, боли в мышцах, сухой, потрескавшийся язык и увеличенные лимфатические узлы. Другие симптомы зависят от того, что затронуты другие части тела. Например, одышка может развиться из-за воспаления легких и рубцевания.

диагностика

Синдром Шегрена может быть трудно диагностировать, поскольку его симптомы также характерны для других заболеваний. Кроме того, проявления болезни заметно различаются у разных людей с этой болезнью.

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть Sjögren, анализы крови могут определить, есть ли у вас маркеры (аутоантитела) заболевания. Однако эти тесты недостаточно надежны, чтобы подтвердить диагноз сами по себе. Некоторые тесты могут определять количество смазки, которую производят железы вашего тела. Тест Schirmer использует небольшой кусочек фильтровальной бумаги, помещенный под нижним веком. Обследование щелевой лампы включает в себя нанесение капли красителя в глаз и исследование глаза специальным инструментом. Тест слюнной функции измеряет количество сухости во рту. Ваш стоматолог или оральный хирург также могут рекомендовать биопсию губы для изучения образца мелких слюнных желез. При биопсии небольшой кусочек ткани удаляют и исследуют в лаборатории.

Ожидаемая продолжительность

Синдром Шёгрена – это, как правило, пожизненное заболевание.

профилактика

Не существует известного способа предотвратить синдром Шегрена, хотя вы можете предотвратить ухудшение симптомов, избегая определенных лекарств, сухих сред, кофеина и алкоголя. Осложнения, такие как полости, также могут быть предотвращены.

лечение

Синдром Шегрена нельзя вылечить, но правильное лечение может помочь облегчить симптомы и позволить вам жить более комфортно. Аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) могут уменьшать отек и жесткость суставов, а также мышечные боли. Ваш врач может назначить кортикостероиды или иммунодепрессанты для более серьезных осложнений. Обсудите с вашим врачом, могут ли любые другие лекарства, которые вы принимаете, такие как антигистамины или антидепрессанты, могут способствовать сухости.

Попросите вашего врача или офтальмолога получить качественный препарат искусственной слезы или смазочную мазь. Также могут быть полезны очки влагостойкой камеры, которые сохраняют существующие слезы и защищают глаза от сквозняков и ветра. Когда сухость глаз суровая, может быть выполнена процедура, называемая пунктуальной окклюзией (с пункционными пробками). Эта процедура подключает крошечные сливные отверстия во внутреннем углу глаза. Это замедляет дренаж слез, стимулируя слезы накапливать и увлажнять глаза. Иммунизирующее подавление глазного капли, циклоспорина, может быть полезным и является одним из новых лекарств, одобренных для этого состояния. Более новая обработка для сухих глаз – специальная контактная линза (называемая склеральной линзой), которая больше стандартных контактных линз.

Смазочные материалы также доступны для сухости носа и влагалища. Хороший увлажняющий крем может облегчить герметичность сухой кожи. Увлажнители увеличивают влажность в доме или офисе. Избегайте сквозняков от кондиционеров, нагревателей и радиаторов.

Чтобы облегчить сухость во рту, выпейте много жидкости в течение дня. Сахарная смола и конфеты могут стимулировать производство слюны. Также доступны препараты искусственной слюны. Избегайте напитков с кофеином и алкоголя, потому что они могут увеличить сухость. Также избегайте кислотных или острых продуктов, которые могут раздражать рот. В тяжелых случаях ваш стоматолог или врач могут назначать лекарства, такие как пилокарпин (Salagen) или cevimeline (Evoxac). Они имеют тенденцию работать лучше, чтобы уменьшить сухость во рту, чем сухие глаза. Когда синдром Шегрена сопровождается совместным воспалением, лекарства, используемые для лечения ревматоидного артрита (такие как гидроксихлорохин или метотрексат), могут оказаться полезными. Ограниченные исследования показывают, что инъекции интерферона или ритуксимаба могут уменьшать симптомы синдрома Шегрена, которые не реагируют на другие подходы.

Чистите зубы сразу после еды с зубной пастой, содержащей фторид, и часто наблюдайте за своим стоматологом. У вас более высокий риск распада зубов, потому что у вас меньше слюны, которая обладает антибактериальными свойствами, которые помогают защитить ваши зубы, а также моют поверхности ваших зубов. Не курите и не употребляйте другие виды табака. Они могут нанести вред вашему рту, носовой ткани, глаза и легкие. Фторид и антибактериальные полоскания (такие как хлоргексидин-фторид) могут быть полезны для предотвращения заболеваний зубов и периодонта.

Прогулки или плавание помогут сохранить гибкость суставов и мышц. Если синдром Шегрена является вторичным симптомом заболевания соединительной ткани, лекарства, а также тип и интенсивность вашей программы упражнений должны быть адаптированы к конкретному заболеванию.

Когда звонить специалисту

Если у вас есть сухие глаза и рот в течение более чем нескольких дней, позвоните своему врачу или дантисту. Имейте в виду, что синдром Шегрена трудно диагностировать, и ваши симптомы могут быть вызваны другим состоянием.

прогноз

Прогноз сильно варьируется. Некоторые люди могут испытывать только мягкие симптомы и быть в состоянии контролировать их с помощью лекарств. Другие могут проходить через периоды относительной здоровости, за которыми следует тяжелая болезнь. Хотя в этом заболевании существует повышенный риск лимфомы (рак лимфатических узлов), у большинства людей с синдромом Шегрена нормальная продолжительность жизни и хорошее качество жизни.