Синдром Когана

Что это?

Синдром Когана – редкое, ревматическое заболевание, характеризующееся воспалением ушей и глаз. Синдром Когана может привести к ухудшению зрения, потере слуха и головокружению. Это состояние также может быть связано с воспалением кровеносных сосудов (называемым васкулитом) в других областях тела, которое может вызвать серьезное повреждение органов или, в небольшом количестве случаев, даже смерть. Это чаще всего происходит в возрасте 20 или 30 лет. Причина не известна. Однако одна из теорий состоит в том, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует ткань в глазах и ухе.

симптомы

Наиболее распространенными симптомами синдрома Когана являются:

Красные, болезненные, чувствительные к свету глаза или помутнение зрения
Потеря слуха, которая может стать глубокой и постоянной
Головокружение (ощущение комнаты, вращающегося, можно назвать головокружением)
Плохой баланс
Тошнота, рвота
Лихорадка, усталость, потеря веса

Реже, синдром Когана может вызвать увеличение лимфатических узлов, сыпь, боль в груди, боль в руках и одышку.

диагностика

Врач диагностирует синдром Когана после нахождения типичного сочетания проблем, связанных с этим заболеванием, в глазу и внутреннем ухе. Пока оба глаза и внутреннее ухо не пострадают, диагноз может быть неопределенным. В первую очередь может быть затронута любая область, или проблемы с глазами и ухом могут развиваться одновременно.

Ваш врач захочет исключить инфекцию (особенно сифилис, туберкулез, вирусную инфекцию и хламидиоз) или другое ревматическое заболевание (включая ревматоидный артрит, саркоидоз и гранулематоз с полиангититом (гранулематоз Вегенера)) в качестве причины ваших симптомов. Ваш врач направит вас к офтальмологу для глазного обследования, чтобы искать проблемы с глазами, включая состояние, называемое интерстициальным кератитом, которое является воспалением роговицы, прозрачным покрытием глаза. Ваш врач также захочет оценить вашу нервную систему (например, рефлексы, силу и ощущение) и проверить ваши уши, проверяя слух, баланс и функцию внутреннего уха.

Ожидаемая продолжительность

Синдром Когана является хронической (долговременной) болезнью. Симптомы приходят и уходят, или хорошо реагируют на лечение, но обычно болезнь длится или даже пожизненно.

профилактика

Невозможно предотвратить синдром Когана.

лечение

Мягкое заболевание глаз можно лечить противовоспалительными препаратами, включая стероиды и НПВП, которые применяются к глазу. Если эти препараты не работают достаточно хорошо, пероральные антибиотики, такие как доксициклин (продается под многими торговыми марками), могут быть рекомендованы в случае, если инфекция вызывает воспаление глаз.

Для более тяжелого заболевания могут потребоваться пероральные кортикостероиды. Когда требуется большое количество стероидов или если болезнь тяжелая и не отвечает на терапию стероидами, часто рекомендуются другие иммунодепрессанты. Эти иммунодепрессанты включают метотрексат (Rheumatrex), циклофосфамид (цитоксан, неосар), циклоспорин (Neoral, Sandimmune) или азатиоприн (Imuran). В некоторых случаях назначают другие иммунодепрессанты или комбинации лекарств. Иногда, если болезнь повреждает кровеносные сосуды, может потребоваться операция для устранения проблемы.

Если избыток жидкости во внутреннем ухе вызывает проблемы с балансом, ваш врач может назначить диуретические препараты, которые увеличивают мочеиспускание и удаляют жидкость из организма. Чувство дисбаланса можно лечить антигистаминами, такими как меклизин (Антиверт) или бензодиазепины, такие как диазепам (валиум) или клоназепам (Klonopin) и постельный режим.

Когда слух нарушается и не улучшается при лечении, кохлеарные имплантаты могут быть полезными. Кохлеарные имплантаты – это электронные устройства, которые переводят звуки в электрические сигналы, которые передаются в мозг, минуя неисправную часть уха. Часть устройства имплантируется в ухо, а часть носится вне уха.

Если передняя часть глаза сильно повреждена воспалением, трансплантация роговицы может улучшить зрение. Трансплантация роговицы – это операция, которая заменяет рубцеванную роговицу одной из донора органа.

Когда звонить специалисту

Если у вас возникли какие-либо значительные зрительные или слуховые проблемы или трудности с балансом, обратитесь к вашему специалисту по медицинскому обслуживанию, чтобы его оценили, особенно если эти симптомы продолжаются.

прогноз

Многие люди с синдромом Когана имеют постоянный визуальный или слуховой ущерб. Состояние является фатальным у менее 10% пациентов. Тем не менее, большинство пациентов могут управлять своими симптомами и ограничивать осложнения заболевания лечением.