Что это?
Синдром Гийена-Барре – необычный беспорядок, который вызывает повреждение периферических нервов. Эти нервы посылают сообщения от мозга к мышцам, инструктируя мышцы двигаться. Они также несут ощущения, такие как боль от тела до мозга. Урон нерва часто вызывает мышечную слабость, часто до точки паралича, и может вызывать проблемы с ощущением, включая боль, покалывание, «обход кожи» или определенное количество онемения.
Синдром Гийена-Барре может стать неотложной медицинской помощью, если слабость влияет на мышцы грудной клетки, ответственные за дыхание. Если грудные мышцы становятся парализованными, пациент может умереть от недостатка кислорода. Люди с этим синдромом должны тщательно контролироваться, обычно в больнице, чтобы обеспечить поддержание дыхания и других жизненно важных функций.
Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным расстройством, в котором иммунная система организма атакует и разрушает миелиновую оболочку, которая обертывается вокруг длинных нервных клеток, как изоляция вокруг водопровода. Миелин защищает нерв и помогает ускорить передачу электрических импульсов по нерву. Если миелин разрушен, нервные импульсы распространяются очень медленно и могут стать нарушенными. Если мышцы не получают правильной стимуляции через нервы, они не будут функционировать должным образом.
Причины синдрома неизвестны, но многие эксперты считают, что иммунная система пытается бороться с инфекционным организмом (бактериями или вирусами) и случайно повреждает нервную ткань в этом процессе.
Синдром Гийена-Барре редко встречается, затрагивая менее 4000 человек в Соединенных Штатах каждый год. Почему беспорядок поражает некоторых людей, это тайна. У более чем двух третей пациентов синдром Гийена-Барре происходит через одну-три недели после вирусного заболевания, включая простуду, грипп или инфекцию вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусом Эпштейна-Барра или цитомегаловирусом. Наиболее распространенным инфекционным триггером, по-видимому, является бактериальная инфекция с Campylobacter jejuni , что вызывает кишечные инфекции. Иногда синдром Гийена-Барре, похоже, следует за иммунизацией, хирургией или трансплантацией костного мозга. Продолжается исследование причин синдрома Гийена-Барре.
симптомы
Симптомы синдрома Гийена-Барре варьируются от человека к человеку и могут быть мягкими или тяжелыми. Чаще всего первым очевидным симптомом является слабость, и чаще всего слабость ощущается в обеих ногах. Со временем слабость часто включает в себя руки или голову, влияющие на движение глаз и головы и речь. Иногда слабость влияет на руки или мышцы головы, прежде чем воздействовать на ноги.
Иногда слабость предшествует или сопровождается ощущением покалывания, чаще всего в нижних ногах и ногах. С каждой затронутой группой мышц также может быть боль и / или покалывание. Синдром Гийена-Барре может временно нарушить контроль над кровяным давлением организма, что приводит к опасно низкому кровяному давлению, когда человек встает, чтобы встать после лежа или сидя.
Расстройство прогрессирует быстро, причем большинство пациентов испытывают худшую слабость ног, рук, грудной клетки и других групп мышц в течение трех недель после начала заболевания. В некоторых случаях слабость может ухудшаться очень быстро. Когда это происходит, слабость в ногах может стать полным параличом ног, рук и мышц дыхания в течение нескольких часов или нескольких дней. По этой причине человек, который развивает внезапную слабость в ногах или руках, должен немедленно обратиться к врачу.
Слабость может длиться несколько дней, недель или месяцев, прежде чем ощущение начнет возвращаться. Возвращение к силе и функционированию до болезни может занять месяцы или годы. Большинство пациентов возвращаются к нормальной жизни в течение нескольких месяцев.
диагностика
Синдром Гийена-Барре может быть трудно диагностировать на самых ранних стадиях, потому что другие расстройства могут иметь сходные симптомы, а также потому, что точные симптомы могут варьироваться от пациента к пациенту.
Ваш врач спросит вас о вашей истории болезни и ваших симптомах.
Два теста могут быть выполнены, чтобы помочь вашему врачу определить диагноз:
-
Спинной кран – В этом тесте иглу вставляют в нижнюю часть спины, чтобы вынуть часть спинномозговой жидкости, жидкость, которая окружает спинной мозг и мозг. Спинномозговая жидкость людей с синдромом Гийена-Барре обычно имеет более высокий уровень белка.
-
Тест скорости проводимости нерва – В этом тесте маленькие металлические пластинки, называемые электродами, помещаются на кожу через испытываемый нерв. Электрический импульс подается через один электрод, расположенный на верхней части нерва и подхваченный другими электродами, расположенными на нижних частях нерва. Тест измеряет, как быстро электрический импульс проходит вниз по нерву от верхнего электрода к нижним электродам. Нервы, затронутые расстройством, будут вести сигналы медленнее, чем незатронутые нервы.
Ожидаемая продолжительность
Невозможно предсказать, как долго будет длиться синдром Гийена-Барре. Симптомы обычно достигают своего пика примерно на третью неделю заболевания. Симптомы могут оставаться на этом уровне в течение нескольких дней, недель или месяцев, а затем постепенно улучшаться. Сила медленно возвращается. Это может занять лишь несколько недель или до трех лет. Большинство людей полностью восстанавливаются в течение нескольких месяцев, но некоторые из них никогда не восстанавливаются в полную силу и могут потребовать хирургического вмешательства, физической терапии или ортопедических приспособлений для устранения проблем или тренировки тела для адаптации.
профилактика
Поскольку никто не знает, что вызывает синдром Гийена-Барре, нет способа предотвратить это.
лечение
Большинство пациентов с синдромом Гийена-Барре госпитализированы, потому что расстройство может ослабить мышцы грудной клетки до такой степени, что дыхание становится затруднительным или невозможным. В больнице пациенты могут контролироваться и надевать респиратор, если это необходимо. Если синдром Гийена-Барре вызывает паралич мышц ног или рук, пострадавшему человеку потребуется помощь в повседневной жизни, например, при еде и удалении отходов. Также важны тщательный мониторинг сердечной функции и артериального давления и другой поддерживающей терапии (включая психологическую поддержку, контроль боли, уход за кожей, профилактику сгустков крови и физическую терапию).
Было показано, что две процедуры уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре и ускоряют восстановление:
-
Плазмаферез (или обмен плазмой) это процесс, в котором кровь удаляется от пациента, а затем разделяется на плазму (жидкую часть крови) и клетки крови. Затем клетки крови возвращают в организм. Тело производит больше плазмы, чтобы компенсировать то, что было удалено. Никто не знает, почему это лечение работает, но большинство ученых считают, что плазмаферез удаляет вещества, которые способствуют атаке иммунной системы на периферические нервы.
-
Вливания иммуноглобулина , смесь антител, которые естественным образом вырабатываются иммунной системой организма. Высокие дозы иммуноглобулина могут работать, блокируя антитела, которые могут способствовать расстройству.
Эти два типа лечения считаются одинаково эффективными; выбор лечения обычно определяется такими факторами, как доступность лечения и предпочтение пациента. IVIG часто выбирают из-за простоты администрирования. Расследуются другие методы лечения синдрома Гийена-Барре.
После того, как выздоровление началось, пациенты, вероятно, нуждаются в физической терапии, чтобы помочь им восстановить силу и правильное движение.
Когда звонить специалисту
Обращайтесь к специалисту здравоохранения немедленно, если вы испытываете слабость в ногах, руках или мышцах головы, что ухудшается в течение нескольких часов или дней.
прогноз
Долгосрочные перспективы синдрома Гийена-Барре в целом хороши. Большинство пациентов полностью восстанавливаются, хотя для восстановления силы и движения до болезни могут потребоваться месяцы или годы. Около 30% пациентов по-прежнему имеют слабость через три года после болезни. Около 3% пациентов испытывают слабость и покалывание спустя годы. От 3% до 5% умирают, почти всегда, потому что они развивают паралич грудных мышц, прежде чем они достигли больницы.