Синдром антифосфолипидного антитела (APS)

Что это?

Синдром антифосфолипидного антитела (APS) является условием, определяемым наличием аномальных антител и склонностью образовывать сгустки крови или иметь выкидыши.

Люди с синдромом антифосфолипидных антител продуцируют антитела, которые взаимодействуют с определенными белками в крови. Это заставляет кровь сгущаться больше, чем обычно. Наиболее часто измеряемые антифосфолипидные антитела включают волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину или бета-2 гликопротеину.

Сгустки крови часто образуются в венах ног. Сгустки также могут образовываться в артериях. Сгустки крови могут возникать в любом органе, но они склонны к легким, мозгу, почкам, сердцу и коже.

Существует два типа APS: первичный и вторичный. Люди с первичной APS не имеют никаких связанных состояний. Вторичная форма связана с другим иммунным расстройством, таким как волчанка, инфекция или, реже, использование лекарственного средства (такого как хлорпромазин или прокаинамид).

У человека может быть анализ крови, который обнаруживает антифосфолипидные антитела. Это не обязательно означает, что он или она имеет APS или будет развиваться симптомы или проблемы APS.

симптомы

Симптомы APS могут включать в себя любое из следующего:

Нервная система. APS может вызвать:
- - Инсульт
    - Невнятная речь
    - Трудность понимания или формирования слов
    - Изменение зрения
    - Слабость на одной стороне тела
  - Непроизвольные рывковые движения рук или ног
  - слабоумие
  - Мигрень
  - Другие проблемы нервной системы
В форме APS, называемой синдромом Снеддона, у людей повторяются инсульты. У них также есть пятнистость кожи, которая является кружевной фиолетовой и белой.

Некоторые люди с АФС развивают синдром, сходный с рассеянным склерозом. Они могут иметь:
- - Онемение
  - Двойное зрение
  - Трудность
  - Трудность мочеиспускания
Сердце и кровеносные сосуды. APS может привести к:
- Сердечные приступы (до 20% молодых людей с сердечным приступом имеют антифосфолипидные антитела).
  - Проблемы с клапаном сердца, которые могут имитировать бактериальный эндокардит
  - Сгустки крови в верхних камерах сердца
  - Тромбоз глубоких вен (сгусток крови в вену), который может болеть и опухать в ноге; эти сгустки могут перемещаться в легкие (см. ниже) и вызывать затруднения при дыхании или даже смерти

Клетки крови. Некоторые люди с условием, называемым иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ITP), имеют антифосфолипидные антитела. Основной проблемой в ИТП являются низкие тромбоциты, клетки крови, которые способствуют образованию сгустка и предотвращают чрезмерное кровотечение. Со временем некоторые люди с ITP разрабатывают APS. Люди с ITP и APS могут иметь проблемы с чрезмерным свертыванием крови а также чрезмерное кровотечение.

Кроме того, эритроциты могут разрушаться аномально. Это может вызвать усталость, головокружение и бледную кожу. Это чаще встречается у людей с волчанкой и вторичной APS.
Lung. Сгустки крови в легких могут вызывать:
- Грудная боль
- Сбивчивое дыхание
- Быстрое дыхание
Повторные сгустки могут вызвать повышенное давление в кровеносных сосудах вокруг легких. Это может привести к тому, что человек будет постоянно задыхаться.
Желудочно-кишечный тракт. APS может влиять на кровоснабжение кишечника, вызывая:
- Боль в животе
- лихорадка
- Кровь в стуле
APS может вызвать состояние, называемое синдромом Бадд-Киари. В этом синдроме сгусток крови предотвращает вытекание крови из печени. Человек может испытать:
- Тошнота
- рвота
- Желтуха (желтая кожа)
- Темная моча
- Бледный стул
- Опухоль брюшной полости
Почки. Сгустки крови, которые влияют на почки, могут вызвать повреждение почек и кровь в моче.
Кожа. APS может вызвать:
- Фиолетовое и белое пятно на коже
- Повторные язвы (язвы)
- Повторные удары (узлы)
- Ткань в кончиках пальцев, чтобы умереть (гангрена)
Глаза. Вены или артерии в сетчатке могут быть затронуты. Это может вызвать размытие или потерю зрения.
Беременность. APS может вызвать проблемы у плода, например:
- Повторный выкидыш, который может произойти рано или поздно во время беременности
- Частичное или полное отделение плаценты от матки до рождения ребенка
- Небольшая плацента
- Преждевременные роды
Это может вызвать проблемы для беременной женщины, такие как инсульт или сгустки крови в легких.

APS могут быть связаны с синдромом беременности, известным как HELLP. HELLP означает
час
эмульсия (распад эритроцитов),
е
levated
L
iver и
L
вл
п
latelets.

диагностика

Многие симптомы, возникающие при использовании APS, являются общими даже без состояния. Они не обязательно означают, что APS является причиной.

Тем не менее, врач может заказать тесты для выявления антител, связанных с APS, когда:

Сгустки крови или выкидыши происходят без видимой причины
У молодого человека сердечный приступ или инсульт

Люди с антифосфолипидными антителами могут иметь положительный скрининг-тест на сифилис, хотя у них нет заболевания. К счастью, подтверждающие тесты доступны для исключения инфекции сифилисом у человека с антифосфолипидными антителами.

Ожидаемая продолжительность

Некоторые люди с APS продолжают испытывать симптомы и на протяжении всей своей жизни. Другие улучшаются без повторных эпизодов.

Некоторые люди даже теряют антитела, связанные с синдромом. Это может произойти с первичной APS. Но это особенно распространено:

После вирусной инфекции
У женщин, которые недавно были беременны
Когда лекарство, предположительно связанное с APS, больше не используется

профилактика

Не существует известного способа надежного предотвращения APS, хотя вакцинация от вирусных инфекций (включая грипп) может снизить риск APS, вызванный вирусной инфекцией. Однако изменения образа жизни могут снизить вероятность сгустков крови.

Чтобы снизить риск сгустков крови:

Бросай курить
Увеличение физической активности
Избегайте лекарств (если это возможно), которые подозреваются в повышении риска образования тромбов или вызывают APS; обсудите это со своим врачом, прежде чем прекратить принимать какие-либо лекарства

лечение

Если у вас есть антифосфолипидные антитела, но у вас нет сгустков крови или выкидыш, ваш врач может рекомендовать вам принимать аспирин с низкой дозой каждый день. Однако аспирин увеличивает риск кровотечения. Ваш врач должен будет определить, стоит ли сомнительные выгоды для вас.

Для людей, имеющих историю сгустков крови, врачи обычно назначают мощный растворитель крови, называемый варфарин (Coumadin). Этот препарат обычно берется на всю жизнь. Люди, принимающие варфарин, должны регулярно проверять свою кровь. Это потому, что если кровь слишком тонкая, риск кровотечения увеличивается. Если он недостаточно тонкий, более вероятно свертывание крови.

Другой широко используемый разбавитель крови называется гепарином. Его можно использовать до того, как вы начнете принимать варфарин. Гепарин также используется для беременных женщин, потому что варфарин не безопасен для развивающегося плода. Гепарин доступен только для инъекций.

Женщина с APS, которая пытается забеременеть после повторных выкидышей, может увеличить вероятность успешной беременности. Она может сделать это, получив инъекции гепарина и принимая аспирин с низкой дозой. Это лечение должно начаться сразу же после обнаружения беременности. Он продолжается до момента доставки.

Другие препараты, используемые в современных случаях APS, включают:

Стероиды
Иммуноподавляющие препараты
Антиглобулиновые препараты
Плазменный обмен (процедура фильтрации крови)

Однако преимущества этих препаратов не были доказаны. И они могут вызвать значительные побочные эффекты. Они используются только для людей, которые плохо реагируют на разбавители крови.

Когда звонить специалисту

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы APS, такие как необъяснимая опухоль ног или одышка. Позвоните своему врачу, если у вас есть APS и вы хотите забеременеть.

прогноз

Люди с первичной АЭС обычно ведут нормальную, здоровую жизнь с помощью медикаментов и изменений образа жизни.

Люди с вторичным APS обычно имеют схожий прогноз. Но их болезни и жизненные промежутки могут быть затронуты связанными условиями. APS, связанный с инфекциями или использованием лекарств, может быть временным и разрешать после прекращения заражения или прекращения приема лекарства.

У некоторых людей с APS будут повторяться сгустки крови, несмотря на лучшие методы лечения. Это называется катастрофическим синдромом антифосфолипидного антитела, которое, как следует из названия, может быть фатальным.