Саркома Юинга

Что это?

Саркома Юинга – очень редкий рак, который проявляется в виде солидной опухоли, чаще всего у детей и подростков. Большинство случаев происходят в возрасте от 10 до 20 лет, и примерно одна четверть приходится на возраст до 10 лет. Только небольшой процент людей с саркомой Юинга старше 20. Почти каждый, у кого этот рак, белый.

Поскольку саркома Юинга обычно развивается в костях, ее считали раком кости. Но он фактически возникает из типа примитивной нервной клетки. Вот почему саркома Юинга может возникать вне костей, в мягких тканях тела. Когда это происходит, это называется саркомой без костного Юинга.

Саркома Юинга обычно развивается в руках или ногах. Однако это может происходить в области таза, ребер, позвоночника и, в редких случаях, других костей или мягких тканей. Когда диагностировано, около четверти саркомы Юинга распространились (метастазированы) на другую часть тела. Наиболее распространенными сайтами для метастаза являются

  • легкие

  • другая кость

  • костного мозга.

Как и другие виды рака, саркома Юинга вызвана аномальными клетками, которые выходят из-под контроля. Клетки саркомы Юинга имеют изменение в химическом материале (ДНК), которое человек унаследовал от своих родителей. Это изменение, называемое транслокацией, обычно включает перегруппировку ДНК между двумя хромосомами. Проблема, однако, не наследуется. Он развивается после рождения.

Саркома Юинга, похоже, не связана с

  • облучение

  • воздействие химических веществ

  • другие факторы окружающей среды.

Никто не знает, что вызывает генетическое изменение, которое приводит к саркоме Юинга.

симптомы

Симптомы саркомы Юинга включают

  • постоянная боль и отек в руке или ноге, которые могут возникать в состоянии покоя и даже могут пробудить человека от сна

  • твердый кусок на руке или ноге, иногда с нежностью

  • лимп (если опухоль влияет на ногу)

  • затрудненное дыхание (если опухоль влияет на ребра)

  • лихорадка

  • потеря веса.

У физически активных детей боль и припухлость саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за симптомы спортивной травмы. У тех, у кого есть лихорадка, симптомы саркомы Юинга можно спутать с симптомами костной инфекции. В результате диагностика саркомы Юинга может занять некоторое время.

диагностика

После анализа симптомов ваш врач осмотрит вас и болезненную область. Ваш врач проверит область на наличие тепла, покраснения, отечности, нежности, ограниченного движения и любых признаков того, что сустав участвует. Анализ крови и мочи и рентген области обычно следуют за физическим осмотром.

В большинстве случаев результаты лабораторных исследований являются нормальными, поскольку анализ крови и мочи не может подтвердить диагноз саркомы Юинга. Однако рентгеновские лучи обычно показывают аномалию, согласующуюся с саркомой Юинга или другой проблемой, такой как разрушение кости.

Если ваш врач обнаружит рентгенологическое исследование опухоли кости, он или она направит вас в больницу, в которой есть средства, персонал и опыт лечения рака кости. Там вы проведете дополнительные тесты, такие как сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ), чтобы увидеть, вторглось ли опухоль в другие структуры.

После определения местоположения опухоли у вас будет биопсия, чтобы подтвердить диагноз саркомы Юинга. Во время биопсии небольшое количество ткани удаляют и исследуют в лаборатории.

Вероятно, у вас будет рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и сканирование радионуклидной кости. Также можно заказать сканирование ПЭТ. Наряду с биопсией костного мозга, эти тесты могут показать, распространился ли рак на ваши легкие, другие кости или костный мозг.

Ожидаемая продолжительность

Саркома Юинга будет продолжать расти до тех пор, пока не будет обработана. Если он не лечится, этот рак может распространяться на легкие и на другие кости.

профилактика

Невозможно предотвратить саркому Юинга.

лечение

Саркома Юинга лечится хирургическим вмешательством, лучевой терапией и / или химиотерапией. Выбор лечения зависит от размера опухоли и от того, какая часть из близлежащих тканей она вторглась.

Чтобы остановить опухоль от роста или распространения, врачи могут удалить ее хирургическим путем или обработать ее с помощью излучения. Обычно хирурги могут удалить опухоль без ампутации конечности. Затем хирург заполняет область костным трансплантатом или искусственным материалом (протезом), чтобы пациент мог сохранить как можно большую функцию. Если рак распространился на легкие, хирурги могут открыть сундук, чтобы удалить как можно больше рака. Лучевая терапия также очень эффективна при лечении саркомы Юинга.

Практически всегда химиотерапия используется помимо радиации и / или хирургии. Иногда врачи дают химиотерапию перед операцией, что облегчает удаление опухоли. Химиотерапия также снижает вероятность распространения опухоли на другие части тела.

Если лечение будет успешным, вам понадобятся последующие визиты с вашим врачом в течение многих лет. Это связано с тем, что саркома Юинга может вернуться через 10 лет после диагноза. Кроме того, если вы получили лучевую терапию, второй рак может развиться там, где вы получили излучение. Вы также можете испытывать поздние побочные эффекты от химиотерапии. Ваши врачи будут периодически заказывать:

  • анализы крови для контроля за количеством крови и функцией почек

  • эхокардиограмма для отслеживания функции сердца.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если вы или ваш ребенок развиваете постоянную или необъяснимую боль и отек в кости, с лихорадкой или без нее.

прогноз

После надлежащего лечения более половины из тех пациентов, рак которых не распространяется, излечиваются. Прогноз лучше у детей моложе 15 лет и у тех, у кого опухоли, которые находятся ниже рук и ног. Люди, чей рак распространяется, как правило, имеют более слабый прогноз.