саркоидоз

Что это?

Саркоидоз – болезнь, которая заставляет крошечные острова воспалительных клеток формироваться по всему телу. Эти микроскопические группы клеток называются гранулемами. Они особенно распространены в легких, лимфатических узлах, коже, глазах и печени. Причина саркоидоза неизвестна.

Иногда эти гранулемы вызывают очень небольшой ущерб, поэтому у человека с саркоидозом нет никаких симптомов болезни. В других случаях, однако, гранулемы продуцируют большие области воспаления и рубцевания, которые могут влиять на нормальные функции органа. Хотя большинство людей с саркоидозом в конечном итоге выздоравливают, несколько развивают формы болезни, которые являются долговременными (хроническими) и ухудшаются со временем.

Саркоидоз может поражать почти любой орган в организме. Но наиболее распространенной целью является легкое.

Хотя врачи не знают точной причины саркоидоза, есть убедительные доказательства того, что болезнь включает аномальную иммунную реакцию. Например, известно, что гранулемы содержат клетки иммунной системы, в частности тип, называемый хелпер-индуцирующими Т-клетками. Некоторые эксперты считают, что аномальная иммунная реакция саркоидоза может быть вызвана инфекцией. Другие подозревают, что болезнь может последовать за воздействием аллергена (агента, вызывающего аллергию) в окружающей среде. Кроме того, генетические (унаследованные) факторы, вероятно, играют определенную роль в повышении риска развития болезни у человека.

В Соединенных Штатах саркоидоз поражает афро-американцев в 3-4 раза чаще, чем белые люди. Другие группы с более высоким риском развития саркоидоза – скандинавы, ирландцы, англичане и японцы. В целом женщины чаще страдают, чем мужчины. Около 75% всех затронутых лиц моложе 40 лет.

симптомы

Некоторые люди с саркоидозом не имеют никаких симптомов. Другие просто устают и слабы. У других есть неспецифические симптомы, такие как лихорадка, плохой аппетит, ночные поты, боль в суставах или боль в мышцах.

Симптомы широко варьируются, потому что болезнь поражает различные части тела у разных людей. Среди тех, кто видит своих врачей для более специфических симптомов, более 90% испытывают проблемы с легкими. Первыми признаками обычно являются сухой кашель и одышка. Позже может также возникнуть хрипы, боль в груди и, реже, кашель, который вызывает кровавую слизь. Редко, в тяжелых случаях, функция легких может стать настолько бедной, что вы не можете выполнять даже простые повседневные задачи повседневной жизни.

Другие симптомы саркоидоза встречаются реже, чем симптомы легких. Они могут включать:

Симптомы кожи Саркоидоз может появляться как коллекция нежных, красных шишек, называемых узловатой эритемой. Он также может появляться как чешуйчатое, пурпурное обесцвечивание на носу, щеке и ушах, называемых волчаночными пернио. Менее часто саркоидоз вызывает кисты, прыщи или искажает переросты кожи. Во многих случаях дефигурирующие разрастания развиваются в областях рубцов или татуировок.
Глазные симптомы – К ним относятся красные глаза, боль в глазах и чувствительность к свету.
Сердечные симптомы – К ним относятся нерегулярное сердцебиение и сердечная недостаточность.
Другие симптомы – У человека могут быть парализованные лицевые мышцы, судороги, психиатрические симптомы, опухшие слюнные железы или боль в костях.

диагностика

В большинстве случаев ваш врач диагностирует саркоидоз на основе трех факторов:

У вас есть симптомы и физические результаты, которые указывают на саркоидоз.
Рентген грудной клетки показывает аномальные области, которые согласуются с саркоидозом.
Вы сделали биопсию, и она показывает признаки саркоидоза. Биопсия – это небольшой кусочек ткани, который удаляется для лабораторных испытаний. Этот образец ткани может быть взят из вашего легкого, кожи, губ или другой воспаленной или аномальной области тела.

Обычно саркоидоз подозревается на основании аномальных результатов на рентгенограмме грудной клетки, заказанной по не связанным причинам. Например, человек, который в противном случае здоров, может иметь рентген грудной клетки в качестве требования к своей работе и обнаруживать отклонения, которые указывают на диагноз.

Помимо описанной выше рентгенографии грудной клетки и биопсии, могут потребоваться дополнительные тесты. Эти тесты могут быть проведены, чтобы исключить другие болезни или оценить количество повреждений органов, вызванных саркоидозом. Некоторые из наиболее распространенных тестов:

Анализ крови для измерения уровней кальция или ангиотензинпревращающего фермента, который может быть высоким у людей с саркоидозом
Анализ крови, чтобы оценить, насколько хорошо работает ваша печень
Тесты функции легких для измерения того, насколько хорошо вы дышите
Полный осмотр глаз

Ожидаемая продолжительность

Только у небольшого процента людей есть хронические или прогрессивные формы болезни. В общем, болезнь, как правило, более тяжелая у афро-американцев, чем у белых популяций.

профилактика

Поскольку причина саркоидоза неизвестна, нет способа предотвратить это.

лечение

Если ваш саркоидоз не вызывает каких-либо серьезных симптомов или медицинских проблем, вам может не понадобиться лечение. Вместо этого ваш врач может решить просто контролировать ваше состояние. В рамках этого процесса мониторинга у вас могут быть частые визиты в офис, последующие рентгенограммы грудной клетки и тесты на функцию легких.

Для лечения боли в суставах ацетаминофен (тиленол) или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются прежде, чем кортикостероиды, которые имеют больше побочных эффектов. Если у вас есть признаки умеренной или тяжелой болезни легких, ваш врач может рекомендовать кортикостероидный препарат, такой как преднизон (продается под несколькими торговыми марками). Кортикостероиды также используются для лечения саркоидоза суставов, кожи, нервов или сердца. Кортикостероидные глазные капли могут использоваться для глаз.

Если кортикостероиды не эффективны или вызывают серьезные побочные эффекты, могут использоваться другие препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему. Hydroxychloroquine (Plaquenil) и метотрексат (Folex, Rheumatrex) являются одними из наиболее распространенных препаратов в этой группе.

Другие варианты включают лефлуномид (Арава) или азатиоприн. Более новые, инъекционные лекарства, включая инфликсимаб (Remicade) или адалимумаб (Humira), могут быть эффективными, когда другие виды лечения не удались. В редких случаях, когда саркоидоз вызывает опасное для жизни заболевание легких, может потребоваться пересадка легкого.

прогноз

Многие люди с саркоидозом не имеют значительной активности заболевания и не нуждаются в терапии. Для этих людей перспективы превосходны. Лишь небольшой процент людей развивает постоянный или прогрессирующий орган. Смерть, связанная с саркоидозом, встречается редко.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если у вас возникнут какие-либо симптомы саркоидоза. В частности, обратитесь к врачу, если у вас одышка или длительный кашель.