Салько с мягкой тканью

Что это?

Саркома – это рак, который развивается из определенных тканей, таких как мышцы или кости. Напротив, большинство видов рака развиваются из органов, которые содержат железы, такие как грудь, толстая кишка, простата и легкие, среди прочих.

Существует два типа саркомы: остеосаркома, которая развивается из кости и саркомы мягких тканей. Саркома мягких тканей может возникать из мышц, жира, нервов, хрящей или кровеносных сосудов. Раковые опухоли могут развиваться, когда аномальные клетки в этих тканях размножаются и выходят из-под контроля. Ученые еще не полностью понимают, почему эти клетки становятся ненормальными. Однако большинство видов рака, как полагают, развиваются из-за генетических изменений (мутаций).

Опухоль названа в зависимости от типа ткани, которую она напоминает. Например, саркома мягких тканей, которая выглядит как жир, называется липосаркомой; опухоль, которая выглядит как волокнистая ткань, называется фибросаркомой. Если саркома мягких тканей напоминает более одного типа ткани, ее название будет отражать ее сложный вид. Например, нейрофибросаркома развивается в волокнистой ткани, окружающей нерв. Саркома мягких тканей, которая не похожа ни на какую нормальную ткань, недифференцирована или неклассифицирована.

Более половины саркомы мягких тканей развиваются в руках и ногах. Около трети развиваются в стволе. Немногие развиваются в голове и шее. Большинство саркомы мягких тканей встречаются у взрослых старше 55 лет. Но около одной пятой этих опухолей приходится на детей. У детей саркомы мягких тканей в два раза чаще встречаются у белых, чем у афроамериканцев.

Саркомы мягких тканей были связаны с различными факторами:

Радиационная терапия. Пациенты, получающие лучевую терапию для определенных видов рака, имеют более высокий риск развития саркомы мягких тканей, чем общая популяция. К ним относятся предыдущее лечение лимфомы и рака сетчатки, груди, шейки матки, яичников и яичек.
Воздействие химических веществ. Люди, которые подвергаются воздействию определенных раковых веществ (канцерогенов), особенно винилхлорида, имеют более высокий риск развития саркомы. Воздействие полициклических углеводородов, асбеста и диоксина также может снизить риск.
Заболевания или состояния. У людей с ослабленной иммунной системой повышенный риск саркомы. Сюда относятся люди с ВИЧ, рожденные с иммунодефицитом, и те, кто принимает лекарства для подавления иммунной системы после трансплантации органов. Особый тип саркомы, называемый саркомой Капоши, часто развивается у людей с ВИЧ, но люди, у которых нет ВИЧ, могут его развить.
Генетические аномалии. Несколько семейств саркомы мягких тканей работают в семьях. Часто эти саркомы связаны с другими видами опухолей, особенно с желудочно-кишечным трактом и мозгом. Саркомы также более распространены у людей с определенными генетическими (унаследованными) синдромами, в частности синдромом Ли-Фраумени и нейрофиброматозом типа I. Люди с этими заболеваниями могут развиваться множественные виды рака или саркомы.

Врачи выявили около 20 различных типов саркомы мягких тканей, основанных на том, как их клетки выглядят под микроскопом. Из них рабдомиосаркома учитывает больше случаев саркомы мягких тканей, чем все другие типы. (Рабдомиосаркома – это рак скелетных мышц.) Поскольку этот рак в основном поражает детей, некоторые врачи разделяют саркому мягких тканей детства на две различные группы: рабдомиосаркомы и все другие типы. Эти группировки не используются для саркомы мягких тканей, влияющих на взрослых.

Рабдомиосаркома детства

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной формой рака мягких тканей у детей. Он обычно появляется в одном из трех мест: руки и ноги, область головы и шеи, мочевые пути и репродуктивные органы. В большинстве случаев рабдомиосаркома поражает детей в возрасте до 10 лет. Менее часто это затрагивает подростков. Болезнь редко встречается у взрослых. Под микроскопом рабдомиосаркома опухолевые клетки выглядят как примитивные мышцы, похожие на незрелые мышечные клетки развивающегося плода.

Существует два основных типа рабдомиосаркомы: эмбриональный и альвеолярный. В общем, эмбриональная рабдомиосаркома имеет тенденцию локализоваться; он редко распространяется (метастазирует) от места, где он начинался. Он обычно хорошо реагирует на лечение. Альвеолярная рабдомиосаркома имеет тенденцию быть более агрессивной и тяжелой для лечения. Хотя некоторые типы саркомы менее распространены, чем другие, все они обладают способностью метастазировать. Если саркома распространяется, она обычно перемещается в легкие.

Другие саркомы мягких тканей (дети и взрослые)

Другие типы саркомы могут возникать в жировых тканях, фиброзных тканях, кровеносных сосудах, нервах, гладких мышцах и тканях в суставах. Некоторые из наиболее часто диагностируемых типов

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – Эта саркома начинается с примитивных иммунных клеток, называемых гистиоцитами или в клетках, которые образуют волокнистую (соединительную) ткань. Он обычно появляется как область разрушения кости при рентгеновских лучах. Это происходит прежде всего у взрослых и затрагивает мужчин чаще, чем женщин. Он обычно начинается в длинных костях рук и ног, особенно вокруг колена. Он имеет тенденцию к быстрому распространению. Хотя большинство случаев развиваются по неизвестным причинам, некоторые случаи могут быть вызваны костным заболеванием, называемым болезнью Педжета, или радиацией, используемой для лечения другого рака.
липосаркома – У этой саркомы есть клетки, которые напоминают жир. Липосаркома имеет тенденцию развиваться в руках, ногах или в задней части живота около почек. Он редко распространяется. Однако эта саркома может вернуться в том же месте после удаления первичной опухоли. Это называется локальным повторением; это может произойти, когда хирургия оставляет некоторые раковые клетки позади.
Саркома Капоши – Эта опухоль начинается в области кожи, рта или пищеварительного тракта или дыхательных путей. Опухоль содержит кровеносные сосуды, поэтому она выглядит как один или несколько розовых, пурпурных или синих кусков. Это затрагивает мужчин, которые имеют ВИЧ, но не принимают высокоактивную ретровирусную терапию. Он также может влиять на людей, которые принимают наркотики для подавления иммунной системы после трансплантации органов. Это происходит в 15 раз чаще у мужчин, чем у женщин.
фибросаркома – Клетки этой опухоли наиболее близки к клеткам фиброзной ткани. (Волокнистая ткань удерживает кости, мышцы и органы на месте.) Фибросаркомы имеют тенденцию возникать в ногах, руках или туловище. Обычно это происходит между 20 и 60 годами, но может развиваться у младенцев и детей.
Синовиальная саркома – Клетки этой опухоли напоминают клетки синовиума, ткани, которая окружает суставы. Эти раковые клетки имеют специфическую генетическую мутацию. Синовиальная саркома имеет тенденцию возникать либо коленом, либо лодыжкой у людей моложе 30 лет. Он может вести себя агрессивно.
Neurofibrosarcoma – Клетки этой опухоли напоминают защитные клетки, которые обычно покрывают нервы. Нейрофибросаркома чаще всего поражает людей с заболеванием под названием нейрофиброматоз типа I. Он обычно появляется в туловище или конечностях. Нейрофибросаркома также известна как злокачественная опухоль периферических нервных оболочек.
ангиосаркома – Клетки этой опухоли напоминают клетки кровеносных сосудов. Ангиосаркома может начинаться почти в любом месте тела. Однако наиболее распространенными сайтами являются мышцы, кожа, печень, грудь или кость. Обычно это происходит у взрослых, особенно у тех, кто подвергается воздействию винилхлорида. Это также связано с радиационным воздействием.
леймиосаркома – Клетки этой опухоли наиболее близко напоминают клетки гладкой мускулатуры. Гладкомышечные клетки линии полые органы, такие как желудок. Эти клетки заставляют орган сжиматься. (Ваш кишечник, например, сжимает, чтобы перемещать пищу через тело.) Лейомиосаркома чаще всего развивается в желудочно-кишечном тракте и в брюшных органах.
Желудочно-кишечная стромальная опухоль (GIST) – Эти саркомы развиваются в пищеварительном тракте. Они возникают из клеток, которые контролируют мышцы, выстилающие желудок и кишечник. GIST ассоциируется с определенной генетической аномалией. Лечение этих опухолей было трансформировано путем использования конкретных целевых препаратов, которые могут остановить рост и уменьшить эти опухоли.

симптомы

В большинстве случаев у кого-то с саркомой мягких тканей будет кусок в какой-то части тела, обычно в виде руки, ноги или туловища. Комок может быть болезненным. У физически активных людей кусок можно ошибочно принять за травму, связанную с спортом.

Рабдомиосаркома, которая не влияет на руки и ноги, может привести к безболезненному куску в голове или шее. Или это может вызвать другие симптомы, которые отражают местоположение опухоли. Например, свадебная фотосъемка

в глазу или в век может вызвать выпуклый глаз, опухшее веко или паралич глазных мышц
в пазухах может вызвать душный или заблокированный нос; любой назальный разряд может содержать гной или кровь
в черепе может подорвать кости, которые защищают мозг, вызывая головную боль и тошноту
в мочевом тракте и репродуктивных органах может вызвать затруднение мочеиспускания и кровь в моче. Другие симптомы включают запор, комок внутри влагалища, выделения из влагалища, которые содержат кровь и слизь, и безболезненное увеличение одной стороны мошонки, влияющее на яичко.

диагностика

После изучения симптомов ваш врач осмотрит вас. Он или она будет уделять особое внимание куску и область вокруг него. После этого вам может понадобиться серия рентгеновских лучей. Сканирование компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) может обеспечить подробный обзор опухоли. Ваш врач может заказать основные анализы крови и мочи в рамках вашего экзамена.

Чтобы подтвердить диагноз и определить тип саркомы, вам понадобится биопсия. Образец биопсии может быть получен путем извлечения кусочков ткани из комочка иглой. В некоторых случаях образец ткани может быть получен во время операции. Образец ткани исследуют под микроскопом патологоанатом. В дополнение к диагнозу этот специалист может определить, насколько активна саркома, оценивая количество делящихся клеток (митозов) в образце. Рак с большим количеством митозов имеет худший прогноз и может потребоваться агрессивное лечение.

Поскольку саркомы относительно редки, и потому, что существует так много типов, диагноз должен быть подтвержден патологоанатомом, специализирующимся на саркомах. Доклад патологоанатома должен также включать оценку саркомы и митотический показатель. (Оценка – это оценка того, как аномальные клетки выглядят и насколько агрессивным может быть рак.) Некоторые патологоанатомы также проводят подробный анализ генов рака. Это может помочь в диагностике недифференцированных сортов саркомы.

Если у вас диагностирован рак, будет проведено больше тестов, чтобы выяснить, распространилось ли оно. Эти тесты могут включать

рентгенограмма грудной клетки
компьютерная томография
Сканирование МРТ
сканирование радионуклидной кости
биопсия костного мозга.

В некоторых случаях может быть проведен сканирование позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) для идентификации опухоли распространения. Доказательства предполагают, что ПЭТ-сканирование в сочетании с КТ может дать более точную картину того, где находится рак. Поскольку ПЭТ смотрит на все тело, это может быть полезно, когда ваш врач считает, что рак может распространяться, но не уверен, где он может быть.

Следующий шаг – определить стадию рака – показатель того, насколько он распространился. Этап основан на

размер опухоли
уровень опухоли (насколько быстро делятся клетки и как ненормально они выглядят под микроскопом?)
независимо от того, находятся ли раковые клетки в соседних лимфатических узлах
независимо от того, распространился ли рак за пределы его исходного места на другие части тела.

Если у вас диагностирована саркома, ваш врач направит вас в медицинский центр, в котором есть возможности, персонал и опыт для лечения.

Ожидаемая продолжительность

Саркома будет продолжать расти до тех пор, пока ее не лечат. Без надлежащего лечения некоторые саркомы мягких тканей будут распространяться на легкие, лимфатические узлы или другие части тела.

Даже если саркома удалена хирургическим путем, она может вернуться. Чтобы уменьшить риск повторения, ваш хирург должен удалить много здоровой ткани вокруг опухоли.

профилактика

Неизвестный способ предотвратить саркому. Однако, поскольку ВИЧ-инфекция, как представляется, увеличивает риск некоторых саркомы, вы должны избегать поведения, которое может привести к ВИЧ-инфекции. Практикуйте безопасный секс, используя презерватив. Не употребляйте наркотики. Если вы употребляете наркотики, не используйте иглы.

Если ваше занятие подвергает вас воздействию веществ, которые могут вызывать саркомы мягких тканей, используйте надлежащее защитное оборудование для уменьшения вашего воздействия. Для получения дополнительной информации о конкретных защитных мерах и оборудовании обращайтесь в Национальный институт безопасности и гигиены труда (NIOSH).

лечение

Хирургия – наиболее распространенное лечение саркомы мягких тканей. Вся опухоль удаляется вместе с хорошим количеством нормальной ткани, окружающей опухоль. Это называется широким удалением. Это помогает гарантировать, что все раковые клетки удалены и что рак не вернется.

В прошлом ампутация была признанным методом лечения остеосаркомы (рак кости) и некоторых саркомы мягких тканей. Удаление конечности помогло убедиться, что рак не вернется. Сегодня, благодаря улучшенным хирургическим методам, наряду с использованием лучевой терапии и химиотерапии, конечностей пощадят, если это вообще возможно.

После операции дальнейшее лечение обычно зависит от

тип саркомы
стадию опухоли, оценку и местоположение
возраст и общее состояние человека.

Степень опухоли особенно важна. Он предсказывает, как далеко распространилась опухоль и ее будущее поведение. Например, высокосортные саркомы мягких тканей имеют тенденцию распространяться в отдаленные области тела. Высокосортные тканевые саркомы содержат очень аномальные клетки, больше разрушают ткани и большее количество быстро делящихся клеток.

Низкокачественные саркомы мягких тканей менее распространены. Низкосортные саркомы содержат клетки, которые более близки к нормальным клеткам. Однако саркома любого сорта может вернуться снова, если она не полностью лечится.

рабдомиосаркома

Если рабдомиосаркома находится в руке или ноге, и вся опухоль может быть удалена, химиотерапия обычно следует за хирургией. Однако, если хирургия не удаляет всю опухоль, следует дальнейшее лечение как радиацией, так и химиотерапией.

Врачи также используют химиотерапию и облучение для лечения рабдомиосаркомы, которые распространились на другие части тела. В глазах рабдомиосаркома обычно лечится радиацией и химиотерапией, не снимая глаз. Для рабдомиосаркомы в мочевом пузыре или женском репродуктивном тракте химиотерапия и радиация могут уменьшить опухоль перед операцией. Это помогает хирургу сохранить как можно больше пострадавшего органа.

Другие саркомы мягких тканей

Опять же, хирургия обычно является лечением выбора. Для фибросаркомы врачи часто дают химиотерапию для уменьшения опухоли перед операцией. Для синовиальной саркомы лучевая терапия может быть выполнена после операции, для уничтожения любых оставшихся раковых клеток. Для ангиосаркомы, которая особенно трудно поддается лечению, некоторые врачи сочетают химиотерапию и радиацию.

Некоторые белки в крови могут помочь предсказать агрессивность саркомы мягких тканей. Эти белки, называемые факторами роста, также могут быть мишенями для лечения наркозависимости. Целевая терапия может искать раковые клетки, которые делают эти белки и блокируют их. Без белка раковые клетки не могут делиться и расти. Например, целевая терапия, называемая иматиниб (Gleevec), оказалась эффективной при лечении GIST. Исследователи разрабатывают и тестируют другие целевые методы лечения против различных видов рака.

Когда звонить специалисту

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас развивается отек или комок, который не исчезает. Кроме того, позвоните своему врачу, если у вас есть необъяснимые симптомы, которые могут быть вызваны растущим куском, например, выпуклым глазом или опухшим веком.

прогноз

В целом, люди с локализованными саркомами мягких тканей имеют очень хороший прогноз с высокой степенью излечения. Главная особенность отличного прогноза – опухоль, полностью удаленная хирургией и не распространившаяся за пределы опухоли. Дети, как правило, имеют лучший прогноз, чем взрослые как для локализованных опухолей, так и для тех, кто распространился.