полихондрит

Что это?

Полихондрит, также называемый рецидивирующим полихондритом, является редким заболеванием, при котором хрящ во многих областях тела воспаляется. Болезнь чаще всего поражает уши, нос и дыхательные пути легких.

Причина неизвестна, и чаще всего это происходит у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Одна из теорий состоит в том, что полихондрит может быть аутоиммунным заболеванием, в котором иммунная система атакует тело, а не инородные захватчики, такие как вирусы. В полихондритах возможно, что инициирующее событие, возможно, инфекция, вызывает реакцию иммунной системы, которая развязывает атаку на хрящ тела.

Некоторые люди могут иметь генетический состав, который делает их более склонными к этому. Болезнь, похоже, не работает в семьях. Иногда это проявляется у людей с другими заболеваниями, таких как ревматоидный артрит, васкулит (воспаление кровеносных сосудов) и системная красная волчанка (СКВ или волчанка).

симптомы

Полихондрит – системная (общесистемная) болезнь. Общие симптомы включают:

Усталость или недомогание
лихорадка
Красные, опухшие, болезненные (воспаленные) уши, потеря слуха, головокружение
Уши, которые являются «гибкими», то есть они более мягкие, чем обычно, хромающие или опущенные
Воспаление над переносицей, заложенность носа
Артрит
Одышка, кашель, стридор (высокий звук во время дыхания)
Реже: воспаление глаз, негерметичные клапаны сердца, заболевания почек, неврологические проблемы, сыпь

диагностика

Диагноз может быть отсрочен, поскольку ранние симптомы могут быть похожи на симптомы других состояний, которые гораздо чаще встречаются, чем полихондриты. Для подтверждения диагноза требуется биопсия воспаленной области. При биопсии небольшой кусочек ткани удаляют и исследуют под микроскопом. Биопсия также помогает исключить другие причины таких симптомов, как инфекция, особенно туберкулез, сифилис, проказа и грибковые заболевания. Иногда биопсия не является окончательной, или врач достаточно уверен в диагнозе, что биопсию не нужно делать.

Ни один анализ крови не даст определенного диагноза, включая тесты на антитела к хрящу. Исследования изображений, в том числе компьютерная томография (КТ) легких и другие тесты, особенно легочные функциональные тесты, могут быть выполнены, чтобы помочь определить степень заболевания.

Критерии для диагностики были разработаны специалистами по заболеванию для стандартизации определения заболевания. Пациенты могут быть диагностированы с полихондритом, когда присутствуют совместимые симптомы (см. Ниже), и биопсия поддерживает диагноз. Однако, если биопсия не получена, диагноз по-прежнему вероятен, когда у человека есть по крайней мере три из следующих:

Воспаление хряща в обоих ушах (исключая мягкую нижнюю мочку уха)
Артрит нескольких суставов, хотя рентгеновские лучи обычно не показывают повреждения суставов
Воспаление хряща над переносицей
Воспламенение глаз
Воспаление хряща в трахее или горле
Определенный тип потери слуха (называемый нейросенсорной потерей слуха), звон в ушах (тиннитус) и / или ощущение вращения (головокружения)

Ожидаемая продолжительность

Полихондрит – хроническое (долговременное) заболевание, хотя лекарства часто могут уменьшить тяжесть симптомов. Иногда болезнь переходит в ремиссию, то есть она временно уходит, независимо от того, лечится ли человек.

профилактика

Поскольку причина неизвестна, нет способа предотвратить полихондрит. Осложнения могут быть предотвращены с надлежащей медицинской помощью. Например, если есть сильное воспаление дыхательной трубы (трахея), стеноз трахеи, маленькая пробирка, которая держит открытую воздуховод, может быть вставлена до тех пор, пока лекарства не смогут контролировать болезнь.

лечение

Поскольку болезнь настолько редка, исследования, чтобы определить единственное лучшее лечение, трудно сделать. В результате нет четкой идеальной терапии для этого заболевания. Лечение зависит от того, какие части тела затронуты и насколько сильно.

Для более мелких заболеваний, таких как артрит или сыпь, могут быть целесообразными нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), анальгетики, дапсон или кортикостероиды. Для более тяжелых заболеваний назначают иммунодепрессанты, часто в сочетании с НПВП и / или стероидами. Иммуносупрессивные препараты включают метотрексат (Folex, Rheumatrex), азатиоприн (Imuran), циклофосфамид (цитоксан, неосар) и циклоспорин (Neoral, Sandimmune).

Недавно были опубликованы сообщения, в которых подробно описаны улучшения в тяжелом полихондрите после других иммуносупрессивных препаратов, включая инфликсимаб (Remicade), адалимумаб (Humira), этанерцепт (Enbrel), абатацепт (Orencia), лефлуномид (Арава), микофенолат мофетил (Cellcept) и тоцилизумаб ( Актемр). Однако роль этих агентов в лечении полихондрита остается неопределенной.

Недавно были опубликованы сообщения об успешном лечении трансплантацией стволовых клеток.

Трахеальная хирургия или стентирование и лечение любой сопутствующей инфекции также являются вариантами, которые следует учитывать в некоторых случаях. Хирургия по восстановлению поврежденной части трахеи является крупной операцией. Однако все чаще врачи используют процедуру, называемую бронхоскопией, в которой они используют гибкую трубку, чтобы смотреть вниз по горлу и в трахею, и вставить небольшую пластиковую трубку, называемую стентом, чтобы держать дыхательные пути открытыми.

Когда у человека также есть инфекция, такая как пневмония или бронхит, антибактериальная терапия может спасти жизнь.

Когда звонить специалисту

Если у вас есть симптомы полихондрита, особенно если у вас затрудненное дыхание, обратитесь к своему специалисту в области здравоохранения.

прогноз

Перспектива людей с полихондритом сильно варьируется. Люди с активным заболеванием, связанным с дыхательными путями, могут умереть преждевременно. Однако более умеренное заболевание или заболевание, которое быстро реагирует на лечение, может иметь отличный прогноз.

Самые последние исследования показывают, что, хотя у многих пациентов есть некоторые нарушения, такие как потеря слуха, зрительные проблемы или проблемы с дыханием, болезнь у многих пациентов хроническая, но переносимая.