Полиартериит Нодоса

Что это?

Номатода полиартериита – редкая, но потенциально опасная для жизни, воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которая повреждает стенки мелких и средних артерий тела. Этот урон замедляет подачу крови и питания в артерии, вызывая повреждение или даже повреждение близлежащей ткани во многих частях тела.

Болезнь чаще всего поражает почки, нервы рук и ног и органов брюшной полости, хотя она также может включать кожу, суставы, мышцы, мозг, сердце, глаза и репродуктивные органы.

В отдельных органах полиартериит может иметь следующие эффекты:

Почки. Почечная недостаточность и высокое кровяное давление, связанное с повреждением почек
Нервная система. Повреждение нерва в руках или ногах, что может вызвать онемение, покалывание или потерю ощущения и движения, вызванное повреждением одного конкретного пучка нервов. В мозге повреждение может вызвать инсульты, судороги или внезапные изменения функции мозга.
Абдоминальные органы. Боль в кишечнике, печени или поджелудочной железе, особенно после еды или даже смерть части органа, вызванная прерыванием кровоснабжения. Артериальные аневризмы, которые являются воздушно-подобными вздутиями, которые развиваются вдоль артерии в областях, где васкулит ослабил артериальную стенку, могут внезапно разразиться. Это может привести к угрожающим жизни кровотечениям внутри брюшной полости, тяжелой боли в животе.
Сердце. Сердечный приступ, а также воспаление подкладки сердца (перикардит). Застойная сердечная недостаточность может затруднить дыхание, так как жидкость спина за сердце в легкие.
Кожа. Сыпь, узлы кожи и сыпь (пурпура), вызванные кровотечением из поврежденных капилляров

Трудно точно узнать, сколько людей заболело, потому что его симптомы можно спутать с другими заболеваниями и другими формами васкулита. В одном британском исследовании было обнаружено, что в Соединенных Штатах численность полиартериита встречается у трех или четырех из каждых 1 миллиона человек в год. В Соединенных Штатах это может происходить чаще. Согласно одному исследованию в Миннесоте, это произошло до девяти на каждые 1 миллион человек.

Полиартериит может влиять на людей всех рас и возрастных групп, но чаще всего поражает взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Мужчины страдают примерно вдвое чаще, чем женщины.

Хотя причина нодозы полиартериита неизвестна, некоторые исследования связывают ее с наличием микроскопических глыб антител из системы защиты организма в сочетании с чужеродными белками, такими как части вируса. У некоторых людей с нодосом полиартериита болезнь, по-видимому, вызвана вирусной инфекцией печени, либо гепатитом В, либо гепатитом С.

У некоторых пациентов исследователи обнаружили по крайней мере одно аутоантитело (иммунный белок, который нападает на организм, а не на иностранного захватчика), который, по-видимому, связан с артериальным повреждением нодозы полиартериита. Это аутоантитела, называемое антинейтрофильным цитоплазматическим антителом, также было обнаружено в крови пациентов с другими васкулитическими расстройствами, включая гранулематоз с полиангититом (Wegener’s). Тем не менее, у большинства пациентов с узелком полиартериита нет этого антитела в крови или тканях, и многие эксперты не считают, что это антитело играет важную роль в этом состоянии.

симптомы

У большинства людей полиартериит развивается постепенно через несколько недель до нескольких месяцев. Первые симптомы включают лихорадку, потерю веса, слабость, обычно больное чувство (называемое недомогание), мышечные боли, головные боли или боль в животе. Эти жалобы называются неспецифическими, потому что многие болезни и болезни вызывают те же симптомы. В конце концов, за этими симптомами следуют определенные признаки поражения артерий одному или нескольким органам. В зависимости от местоположения и серьезности повреждения может возникнуть один из следующих симптомов:

Симптомы высокого кровяного давления или почечной недостаточности, включая сильную головную боль, задержку жидкости, тошноту и путаницу
Тошнота, рвота или сильная боль в животе
Приступы, изменения психической функции, онемение, покалывание или слабость, невнятная речь
Боль в мышцах или суставах
Сыпь на коже, узелки, крапивница, красная или пурпурная сыпь (называемая пурпурой), вызванная кровотечением из поврежденных капилляров или большими кровоизлияниями под кожу
Боль в груди или одышка
Боль в яичках или тазу

Поскольку узелковый полиартериит может вызывать такой широкий спектр симптомов, ни один человек не испытывает его точно так же. И это может быть трудно диагностировать быстро.

диагностика

Ваш врач рассмотрит вашу историю болезни и лекарства, которые вы принимаете. Если ваш врач подозревает, что у вас есть узелковый полиартериит, он или она спросит, были ли вы иммунизированы против гепатита B. Ваш врач может спросить, жив ли вы образ жизни, который увеличивает риск заражения гепатитом, например, используете ли вы иглы для инъекций наркотиков или иметь незащищенный секс.

После проверки температуры тела и артериального давления ваш врач осмотрит вас. В зависимости от ваших симптомов врач будет уделять особое внимание вашей коже, животу и сердцу, а также любым неврологическим симптомам или симптомам. После экзамена ваш врач может отправить вас на тесты, чтобы найти доказательства артериального воспаления и повреждения органов, особенно в почках. Эти тесты могут включать:

Полный анализ крови, поиск доказательств анемии, что является обычным явлением в узлах полиартериита, или других аномальных подсчетах крови, которые могут быть обнаружены при инфекциях или других состояниях, которые могут имитировать нодозы полиартериита.
Скорость оседания эритроцитов или С-реактивный белок, показатели воспаления всего тела, которые обычно повышаются у пациентов с васкулитом
Химия крови для измерения уровня азота мочевины в крови и креатинина, двух химических веществ, которые отражают функцию почек
Анализ мочи, который представляет собой микроскопическое исследование мочи, для проверки повреждения почек или воспаления
Анализы крови для проверки инфекции гепатита В или гепатита С
Анализ крови для антинейтрофильного цитоплазматического антитела (ANCA)

Другие анализы крови могут быть выполнены для проверки других объяснений вашего состояния.

Чтобы подтвердить, что у вас есть узелковый полиартериит, ваш врач может рекомендовать получить образец (биопсию) вовлеченной ткани, чтобы его можно было исследовать под микроскопом, чтобы узнать, воспалена ли артерия. Например, биопсия кожи может помочь подтвердить диагноз.

В качестве альтернативы, ваш врач может отправить вас на рентгеновскую процедуру, называемую ангиографией, которая может точно определить аневризмы или другие области поражения артерий в пострадавшем районе. Это менее точно, чем биопсия, но в некоторых случаях биопсия может быть невозможна; например, крупные артерии нельзя отбирать без чрезмерного кровотечения или других осложнений. В таких случаях ангиограмма может быть лучшим способом показать признаки васкулита. Иногда ангиограмма с использованием компьютерной томографии или МРТ может отображать изменения в кровеносных сосудах, указывающие на васкулит. Хотя положительный анализ крови на антинейтрофильное цитоплазматическое антитело может поддерживать диагноз у некоторых пациентов, этого теста, как правило, недостаточно для подтверждения нодозы полиартериита.

Ожидаемая продолжительность

Некоторые люди оперативно реагируют на терапию и могут сокращать лечение в течение многих месяцев. Другие требуют длительного лечения.

профилактика

Невозможно предотвратить большинство случаев нодозы полиартериита.

Будучи вакцинированным против гепатита В и избегая действий, повышающих риск гепатита, таких как обмен игл во время внутривенного употребления наркотиков или незащищенный секс, может предотвратить узелку полиартериита, связанную с гепатитом.

лечение

Если у вас нет доказательств гепатита, и ваши симптомы относительно мягкие, врач обычно начнет ваше лечение с помощью стероидного препарата, такого как преднизон, мощного лекарства, которое подавляет иммунную систему и уменьшает воспаление. Однако, если у вас есть более серьезные симптомы, связанные с сердцем, нервами или почками, если вы не улучшаетесь с первоначальным лечением или если у вас есть рецидивы после первоначального лечения, преднизон может сочетаться с дополнительным иммунодепрессантом, таким как циклофосфамид (Cytoxan, Neosar) азатиоприн (Imuran), метотрексат (Rheumatrex), mycophenolate mofetil (Cellcept) или ритуксимаб (Rituxan). Полное лечение обычно занимает не менее одного года.

Если узелковый полиартериит связан с гепатитом B или гепатитом C, вы можете лечиться только противовирусными препаратами для борьбы с инфекцией печени. Или противовирусное лечение может быть объединено с преднизоном для борьбы с артериальным воспалением. Иногда, за этим следует плазмаферез (также называемый плазменным обменом). Плазмаферез – это процесс, при котором плазма отделяется от крови, очищается от аномальных антител и затем заменяется. Общая польза плазмафереза для полиартериита, вызванного вирусным гепатитом, неясна.

Когда звонить специалисту

Обратитесь к врачу, если у вас возникнут какие-либо симптомы полиориты. Если у вас возникли боль в груди, затрудненное дыхание, сильная боль в животе или комбинация этих симптомов, позвоните или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы для оценки.

прогноз

При правильном лечении, по крайней мере, 80% людей с полиоритамитом выживают в течение пяти лет или более после постановки диагноза, часто полностью восстанавливаясь. В одном исследовании риск рецидива после успешного лечения составлял около 10%, хотя поврежденные кровеносные сосуды могут вызывать проблемы, такие как сердечный приступ, задолго после лечения воспаления. Без соответствующего лечения только 10% людей выживают в течение пяти лет после их постановки диагноза.