Острый лимфоцитарный лейкоз (ВСЕ) у детей

Что это?

Острая лимфоцитарная лейкемия (ВСЕ) является раком системы кровообращения организма. (Он также известен как острый лимфобластный лейкоз и острый лимфоидный лейкоз.) Слово «острый» относится к тому, что болезнь может быстро прогрессировать. «Лимфоцитарный» означает, что рак развивается из лимфоцитов, типа лейкоцитов.

Костный мозг, мягкая внутренняя часть костей, делает клетки, которые циркулируют в крови. К ним относятся лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные клетки и лимфоидные клетки. Лимфоциты образуются из лимфоидных клеток.

Как правило, костный мозг делает три типа лимфоцитов, связанных с инфекцией:

B-лимфоциты. Эти клетки создают антитела для защиты организма от микробов.
Т-лимфоциты. Эти клетки могут уничтожать инфицированные вирусом клетки, инородные клетки и раковые клетки. Они также помогают делать антитела.
Естественные клетки-убийцы. Эти клетки также могут убивать раковые клетки и вирусы.

Во ВСЕХ костный мозг создает слишком много незрелых лимфоцитов. Эти лимфоциты, называемые бластами, содержат аномальный генетический материал. Они не могут бороться с инфекциями, а также с нормальными клетками. Кроме того, поскольку эти лимфоциты быстро размножаются, они вытесняют здоровые белые кровяные клетки, эритроциты и тромбоциты в крови и костном мозге. Это может привести к инфекции, анемии и легкому кровотечению.

Аномальные и незрелые лимфоциты, которые характеризуют ВСЕ, возникают из костного мозга, как правило, быстро высвобождаются в кровоток. Он может включать другие части тела, такие как лимфатические узлы, печень, селезенка, мозг и спинной мозг (центральная нервная система), и яички (яички).

Хотя это редко встречается у взрослых, ВСЕ является самым распространенным раком у детей. Это может повлиять на детей любого возраста, но большинство из них диагностируется между 2 и 4 годами.

Несколько факторов могут увеличить риск развития ребенка. К ним относятся

наличие брата с лейкемией
будучи белым
будучи мужчиной
воздействие рентгеновских лучей до рождения
облучение
прошедшее лечение химиотерапией или другими препаратами, которые ослабляют иммунную систему
с некоторыми наследственными расстройствами, такими как синдром Дауна
имеющих специфическое генетическое изменение (мутация).

Наличие одного или нескольких из этих факторов риска не означает, что ваш ребенок будет развивать ВСЕ. Многие дети с заболеванием не имеют факторов риска.

ВСЕ имеет несколько подтипов. Подтипы зависят от

были ли раковые клетки образованы из В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов
возраст вашего ребенка
являются ли клетки определенными изменениями в их генетическом материале.

симптомы

Симптомы ВСЕХ у детей аналогичны симптомам у взрослых. Они включают

лихорадка
легкие кровоподтеки или кровотечения
темно-красные пятна под кожей
глыбы под руками или в области шеи, желудка или паха
затрудненное дыхание
боль в костях или суставах
слабое место
усталость
головные боли
потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Если у вашего ребенка эти симптомы, это не значит, что у него или у ВСЕХ. Эти симптомы могут быть вызваны другими состояниями. Однако вам следует обратиться к врачу вашего ребенка, если они произойдут.

диагностика

Первым шагом в диагностике обычно является физическое обследование и история болезни. Врач вашего ребенка будет проверять наличие признаков заболевания, таких как глыбы на шее. Он или она спросит историю болезни вашей семьи и прошлые болезни и лечение вашего ребенка.

Чтобы определить, имеет ли ваш ребенок ВСЕ, врач также должен будет проверить кровь вашего ребенка и костный мозг и, возможно, другие клетки и ткани. Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

Количество клеток крови и другие анализы крови – Врачи изучают образец крови, проверяя количество эритроцитов и тромбоцитов. Также будет проверено количество и тип лейкоцитов. Также будет отмечен внешний вид ячеек.
Аспирация костного мозга и биопсия – Небольшой образец костного и жидкого костного мозга вынимают из хипбона или грудной кости с длинной иглой. Специально подготовленный врач проверяет образец на аномальные клетки.
Цитогенетический анализ – В этом тесте рассматриваются конкретные изменения в генетическом материале лимфоцитов.
Проточной цитометрии
(Иммунофенотипирования) – Этот тест исследует характеристики клеток пациента. Во ВСЕХ это может помочь определить, начинаются ли раковые клетки от В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.

Эти и другие лабораторные тесты также могут помочь определить подтип ALL.

Если вашему ребенку поставлен диагноз «ВСЕ», врач может предложить другие тесты и процедуры. Это поможет определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Результаты также помогут спланировать курс лечения. Дополнительные тесты, вероятно, включают

визуализации, таких как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) и ультразвук
поясничная пункция (спинной кран), которая включает сбор жидкости из позвоночника с помощью иглы.

В детском возрасте есть две основные группы риска. Они основаны на показателях возраста и лейкоцитов при диагностике. Группы риска представляют собой стандартный (низкий) риск и высокий риск. Уровень риска помогает определить наилучшее лечение.

Детям со ВСЕМИ следует заботиться команда, обладающая опытом в детском лейкозе. Также очень важны долгосрочные регулярные повторные экзамены. Это потому, что лечение для ВСЕХ детей может иметь долгосрочные последствия для обучения, памяти, настроения и других аспектов здоровья. Это также может увеличить вероятность развития новых видов рака, особенно опухолей головного мозга.

Ожидаемая продолжительность

ВСЕ обычно становится хуже, если их не лечить.

профилактика

Неизвестных способов предотвращения ALL нет.

лечение

Лечение детства ВСЕ обычно происходит поэтапно:

Первая фаза – индукционная терапия. Цель этой фазы – убить как можно больше клеток лейкемии в крови и костном мозге.
Второй этап – консолидационная терапия. Цель этого этапа – убить любые клетки лейкемии, которые остаются после индукционной терапии. Эти клетки могут быть неактивными, но они могут начать расти позже и вызвать рецидив.
Третий этап – поддерживающая терапия. Цель этой фазы такая же, как и вторая фаза. Однако дозы препаратов часто ниже.

Кроме того, дети со ВСЕМИ обычно получают терапию для профилактики или лечения лейкемии в головном и спинном мозге.

У вашего ребенка будут устремления костного мозга и биопсии во время лечения. Эти тесты показывают, насколько хорошо он реагирует на лечение.

Тип лечения варьируется в зависимости от возраста ребенка, подтипа болезни и группы риска (стандартный / низкий риск или высокий риск). Четыре типа лечения используются для ВСЕХ детей:

химиотерапия является наиболее распространенным лечением для ВСЕХ. Это связано с использованием одного или нескольких препаратов для уничтожения раковых клеток или предотвращения их деления и роста. Химиотерапевтические препараты можно принимать внутрь или вводить в вену или мышцу. Они проходят через кровь и тело. Химиотерапия, которая поступает непосредственно в позвоночный столб, может использоваться для лечения ВСЕХ, которые имеют или могут распространяться на мозг и спинной мозг. (ВСЕ клетки могут «скрываться» внутри и вокруг спинного канала и спинного мозга.)

Радиационная терапия использует излучение высокой энергии, чтобы убить раковые клетки или остановить их от роста. Излучение может быть доставлено с машины вне тела (внешняя лучевая терапия). Или это может произойти из радиоактивного вещества, помещенного в организм, либо в рак (около или около него) (внутренняя лучевая терапия). Поскольку лучевая терапия может влиять на развитие головного мозга, особенно у детей младшего возраста, врач может избегать использования его для лечения головного мозга. Но он может использоваться у детей с высоким риском ВСЕ.
Целевая терапия использует наркотики для выявления и борьбы с раковыми клетками, не затрагивая здоровые клетки. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост рака, вызванный специфическими генетическими мутациями. Иматиниб (Gleevec) и дазатиниб (Sprycel) являются двумя такими препаратами.
Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток заменяет кроветворные клетки человека. Это может быть необходимо, если клетки являются аномальными или были уничтожены при лечении рака. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента или донора. После удаления они замораживаются. Пациент получает высокодозную химиотерапию. Затем хранящиеся стволовые клетки вводят в кровоток пациента. Эти клетки превращаются в нормальные клетки крови. Трансплантация стволовых клеток имеет значительные краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, поэтому редко это выбор для детей и подростков. Однако его можно использовать, если болезнь возвращается после того, как она была первоначально обработана.
Кортикостероиды. Дети со ВСЕМИ часто получают высокие дозы кортикостероидов, таких как преднизон или дексаметазон. Эти препараты могут вызывать различные побочные эффекты, включая увеличение веса, опухшее лицо и высокий уровень сахара в крови.

У некоторых детей, получающих ВСЕ-лечение, никаких побочных эффектов нет, но другие делают. Побочные эффекты различаются в зависимости от лечения. Они могут включать

анемия (отсутствие эритроцитов)
инфекционное заболевание
легкое кровотечение
тошнота
язвы во рту
понос
выпадение волос
тонкие кости.

Существует множество способов управления побочными эффектами. Например, регулярное мытье рук может помочь снизить риск заражения.

После того, как он или она закончит лечение, вашему ребенку потребуются регулярные осмотры. Некоторые из тестов, проведенных для диагностики ALL, можно повторить, чтобы контролировать состояние вашего ребенка и посмотреть, вернулся ли рак.

Когда звонить специалисту

Обратитесь к врачу или поставщику медицинских услуг, если вы заметили какие-либо симптомы ВСЕХ в вашем ребенке. К ним относятся

лихорадка
легкие кровоподтеки или кровотечения
темно-красные пятна под кожей
глыбы в области шеи, желудка или паха или под мышками
затрудненное дыхание
боль в костях или суставах
слабое место
усталость
головные боли
потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

прогноз

Перспектива для ВСЕГО детства зависит от

возраст ребенка
количество лейкоцитов ребенка при диагнозе
ответ болезни на начальное лечение
пол ребенка и раса
было ли заболевание начато с В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов
наличие конкретных генетических изменений
распространяется ли рак на мозг и / или спинной мозг
имеет ли ребенок синдром Дауна
ли количество тромбоцитов падает до опасно низких уровней, которые повышают риск серьезного, потенциально опасного для жизни кровотечения
есть ли значительные осложнения от лечения.

Показатели выживания для детей со ВСЕМИ увеличились с течением времени, благодаря достижениям в лечении. Более 80% детей со ВСЕМИ живут не менее пяти лет.