Опухоль Вильмса

Что это?

Опухоль Вильмса, также называемая нефробластомой, является наиболее распространенной формой рака почек у детей. Он развивается, когда раковые (злокачественные) клетки почек размножаются из-под контроля, в конечном итоге формируя массу. Эта масса обычно гладкая и довольно округлая.

По мере роста опухоль Вильмса изменяет нормальную форму и внешний вид почек. Он также может разрушить нормальную ткань почки и вызвать кровотечение в моче. В некоторых случаях опухоль в конце концов становится заметной как твердая, гладкая опухоль на стороне ребенка или животе. Без надлежащего лечения рак может распространяться на другие органы – обычно легкие и печень.

Опухоль Вильмса является необычной, и составляет лишь небольшой процент от всех детских раковых заболеваний. Это гораздо чаще встречается у афроамериканских детей, чем у белых или азиатских американских детей, и это немного чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. В большинстве случаев опухоль затрагивает только часть одной почки. Но иногда опухоли затрагивают обе почки или встречаются в нескольких частях почки.

Определенные генетические мутации были выявлены у некоторых пациентов с опухолями Вильмса; наличие этих мутаций может означать менее благоприятный прогноз. Тестирование на эти мутации может помочь врачам определить наилучшее лечение.

У детей с определенными врожденными дефектами чаще развивается опухоль Вильмса. К ним относятся отсутствие ирисов в глазах и чрезмерный рост на одной стороне тела.

симптомы

Симптомы опухоли Вильмса включают

твердая опухоль или опухоль в животе или стороне ребенка, которые не могут вызвать боль или дискомфорт
боль в животе
рвота
кровь в моче
высокое кровяное давление, вызванное, когда опухоль блокирует кровоснабжение почки.

Опухоль Вильмса часто обнаруживается, когда родитель замечает комок или отек при купании или одевании своего ребенка. В большинстве случаев ребенку около 3 лет, когда опухоль обнаружена.

диагностика

Врач рассмотрит симптомы вашего ребенка и историю болезни, а также историю беременности матери. Если у вашего ребенка очевидные врожденные дефекты, врач спросит о вашей семейной истории связанных с этим проблем, особенно тех, которые затрагивают половые органы или мочевыводящие пути. Врач также спросит, есть ли у кого в вашей семье рак. Это особенно важно, если у некоторых родственников был рак в очень молодом возрасте.

Затем врач осмотрит вашего ребенка, проверит его или ее живот и область половых органов. За этим последует

основные анализы крови и мочи
ультразвук
сканирование компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) живота.

Если эти тесты показывают признаки опухоли почек, врач направит вас в медицинский центр с удобствами, персоналом и опытом лечения рака детства.

Перед началом лечения у вашего ребенка будет больше тестов, чтобы выяснить, распространилась ли опухоль (метастазированная) на другие части тела. Эти тесты могут включать рентген, компьютерную томографию или МРТ-сканирование сундука и сканирование радионуклидной кости. Вашему ребенку также понадобится биопсия, чтобы подтвердить диагноз. Во время биопсии небольшой кусочек опухоли удаляют и исследуют в лаборатории, чтобы проверить наличие раковых клеток.

После того, как рак был поставлен диагноз, врачи назначат ему «этап». Этап показывает, насколько продвинулась болезнь. Это стадии опухоли Вильмса:

Этап I. Рак ограничен почкой.
Этап II. Рак распространился за пределы почки до ближайших тканей.
Этап III. Рак распространился за пределы почки на близлежащие ткани, и его нельзя полностью удалить с помощью операции.
Этап IV. Рак распространился на другие части тела, такие как легкие, печень, кости или мозг.
Этап V. Рак включает обе почки.

Ожидаемая продолжительность

Опухоль Вильмса будет продолжать расти до тех пор, пока не будет обработана. Без лечения этот рак может распространяться на легкие, печень и другие части тела.

профилактика

Невозможно предотвратить опухоль Вильмса.

лечение

Лечение опухоли Вильмса зависит от стадии опухоли, которая описывает, как далеко продвинулся он. В целом, дети с более низким уровнем рака нуждаются в меньшем количестве лечения и имеют больше шансов вылечиться. Тем не менее, почти всем детям с опухолью Вильмса потребуется как хирургическое лечение, так и химиотерапия.

Существует два общих подхода к лечению опухолей Вильмса, которые дают положительные результаты. В одном из врачей хирургически удаляют почку (называемую нефрэктомией) и любой рак в соседних тканях, а затем у пациента химиотерапия. В другом случае пациент сначала проводит химиотерапию, а затем операцию. Сначала химиотерапия может уменьшить опухоль, возможно, сделать операцию более успешной.

В зависимости от местоположения опухоли и ее реакции на химиотерапию вашему ребенку может потребоваться лучевая терапия. Например, лучевая терапия может быть назначена, если хирург не сможет полностью удалить опухоль. Врач вашего ребенка может также предложить излучение, если рак распространился на легкие. Однако это может не потребоваться, если опухоли легких исчезают с химиотерапией.

Если обе почки поражены опухолью Вильмса, лечение будет пытаться избавить хотя бы часть одной почки, чтобы ваш ребенок не нуждался в диализе.

Генетическое тестирование помогает определить, какой вид лечения может быть лучшим для опухоли Вильмса. Было разработано несколько новых противоопухолевых вакцин, которые успешны у отдельных пациентов. Предпочтительным является лечение в специализированном онкологическом центре, где эти тесты могут быть сделаны.

Когда звонить специалисту

Позвоните врачу, если ваш ребенок развивает ненормальную полноту или массу в животе, даже если он или она не испытывает боли. Если диагноз опухоли Вильмса сделан, он должен быть подтвержден специалистом по раку детей. По возможности, ребенка с опухолью Вильмса следует лечить в онкологическом центре, имеющем опыт диагностики и лечения редких детских расстройств.

прогноз

При правильном лечении большинство детей с опухолью Вильмса могут быть излечены и будут жить в течение многих лет. Однако вторичные осложнения в результате лечения могут развиться в какой-то момент. К ним относятся повреждение почек, сердца и печени. Другие раки также могут развиваться. Вот почему дети, которых можно исцелить от опухоли Вильмса, должны регулярно видеть врача, который будет проверять эти осложнения.