Обзор васкулита

Что это?

Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может быть кратковременным (острым) или длительным (хроническим), и оно может быть настолько тяжелым, что оно уменьшает приток крови к тканям и органам. Это может привести к опасному повреждению органов и тканей, особенно когда васкулит влияет на кровеносные сосуды в головном мозге, легких, почках или других жизненно важных областях.

Хотя причина большинства форм васкулита остается неизвестной, многие формы, вероятно, связаны с проблемой с иммунной системой. Одна из теорий заключается в том, что по неизвестным причинам иммунная система атакует кровеносные сосуды, что приводит к их воспалению. Некоторые исследователи считают, что иммунная атака может быть вызвана инфекцией, наркотиками или чем-то еще в окружающей среде.

Существует много разных форм васкулита, в том числе:

Номатода полиартериита – Это влияет на сосуды малого и среднего размера во многих разных частях тела, особенно на кожу, кишечник, почки и нервы. Это прогрессирующая болезнь, то есть она продолжает ухудшаться, и это может привести к смерти. Обычно это происходит у взрослых в конце 40-х или начале 50-х годов, и это затрагивает мужчин в два-три раза чаще, чем женщин.
Гиперчувствительность васкулита – Это влияет на самые маленькие кровеносные сосуды (включая артериолы, вены и капилляры), особенно на коже. Гиперчувствительность васкулита может быть вызвана аллергией (особенно реакцией на лекарство) или инфекцией, но часто причина неизвестна.
Гигантский клеточный артериит (также называемый временным артериитом). Это влияет на средние и крупные артерии, в том числе вокруг головы, лица, глаз и аорты, когда она движется от сердца и отделяется от ветвей, ведущих к шее и голове. Обычно это затрагивает людей старше 55 лет. Это редко встречается среди афро-американцев, но чаще встречается среди белых скандинавских родословных. Исследования показывают, что, по крайней мере, часть тенденции к развитию этой болезни является генетической (унаследованной).
Гранулематоз с полиангититом (Вегенера) – Это влияет на кровеносные сосуды малого и среднего размера в почках и верхнем и нижнем дыхательных путях (например, пазухи и легкие). Это может произойти в любой возрастной группе и одинаково влияет на обоих полов. Средний возраст в то время, когда начинается заболевание, составляет 40, причем только у 15 процентов случаев у детей и подростков. Это реже среди афро-американцев, чем кавказцев.
Артериит Такаясу (также называемый синдром аортальной арки или болезнь без пульса). Этот васкулит влияет на артерии среднего и крупного размера, особенно на аортальную арку и ее ветви вблизи сердца. Это чаще всего затрагивает девочек-подростков и молодых женщин, и это наиболее распространено в Азии.
Болезнь Кавасаки – Этот васкулит поражает лимфатические узлы, кожу, слизистые оболочки и сердце, включая коронарные артерии (артерии, которые снабжают кровью сердце). Чаще всего это наблюдается у детей.

симптомы

Симптомы варьируются в зависимости от конкретного типа васкулита:

Номатода полиартериита – Лихорадка, потеря веса, слабость, усталость, недомогание, головная боль, боль в животе, мышечные боли, гипертония (высокое кровяное давление), одышка и сыпь
Гиперчувствительность васкулита – Поднятые, фиолетовые пятна на коже, лихорадка, боль в суставах
Гигантский клеточный артериит – Лихорадка, боль в челюсти после жевания, потеря зрения, головная боль, недомогание, усталость, плохой аппетит, боль в суставах
Гранулематоз с полиангититом (Вегенера) – Слабость, слабость, боль в суставах, плохой аппетит, потеря веса, боль в синусах, дренаж синуса, кровавый нос, кашель, который может вызвать кровь, одышку, дискомфорт в груди, красные глаза, кожную сыпь или язвы, симптомы почечной недостаточности ( таких как тошнота, усталость и снижение производства мочи)
Артериит Такаясу – Малеза, лихорадка, ночная потливость, боль в суставах, плохой аппетит, потеря веса, боль в одном или обоих руках, обморок, симптомы застойной сердечной недостаточности (например, одышка, которая хуже лежит)
Болезнь Кавасаки – опухшие лимфатические узлы (опухшие железы) в области шеи; отек в коже; покраснение рта, губ и ладоней; очищение кожи под кончиками пальцев; грудная боль

диагностика

Ваш врач спросит о ваших симптомах и осмотрит вас. За этим может следовать:

Стандартные анализы крови, такие как полный анализ крови (CBC) и скорость седиментации или C-реактивный белок (CRP), тесты, которые указывают на воспаление всего тела
Анализ крови для оценки активности иммунной системы. Тесты на антитела, включая те, которые обычно встречаются при волчанке и инфекциях, и один, специфически связанный со многими типа васкулита, называемый анти-нейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA)
Анализ крови для проверки повреждения органа, включая тесты для оценки функции печени и почек
Анализ мочи для оценки возможных проблем с почками
Биопсия ткани, в которой небольшой образец органа (например, кожа, мышца, нерв или почка) удаляется и исследуется в лаборатории. Это самый точный способ диагностики васкулита.
Тест под названием артериограмма или ангиограмма. Это может быть выполнено как часть МРТ или компьютерной томографии или в качестве рентгенологического теста, в котором краситель вводится в определенные кровеносные сосуды, чтобы очертить их путь и проверить области повреждения сосудов или сужения , Этот тест обычно делается только тогда, когда биопсия не может быть выполнена или не обеспечивает диагноз.

Ожидаемая продолжительность

Как долго длится васкулит, зависит от его причины. Например, большинство случаев гиперчувствительности васкулита или болезни Кавасаки уходят самостоятельно в течение нескольких дней или недель. Гранулематоз с полиангититом (Вегенера) могут сначала реагировать на лечение, но многие пациенты рецидивы и требуют лечения снова. Гигантский клеточный артериит обычно требует терапии в течение года или более.

профилактика

Невозможно предотвратить большинство форм васкулита. Если лекарство вызвало васкулит, вы можете предотвратить другой случай васкулита, избегая этого препарата.

лечение

Лечение васкулита зависит от его причины:

Номатода полиартериита – Эта форма васкулита обычно обрабатывается преднизоном (продается под несколькими торговыми марками) и, в большинстве случаев, циклофосфамидом (Cytoxan, Neosar). Могут также быть рекомендованы другие лекарственные средства для иммунодепрессантов, такие как азатиоприн (Imuran), метотрексат (Rheumatrex), микофенолат (Cellcept) или ритуксимаб (Rituxan).

Гиперчувствительность васкулита – Эта форма уходит сама по себе без лечения. В тяжелых случаях могут быть назначены кортикостероиды.
Гигантский клеточный артериит – Лечение начинается с высоких доз преднизона, которые постепенно снижаются в течение многих месяцев. Если симптомы возвращаются, может потребоваться более низкая доза в течение года или более. Дополнительные лекарства, такие как метотрексат, могут быть рекомендованы, хотя их общая польза не ясна.
Гранулематоз с полиангититом (Вегенера) – Стандартная обработка включает преднизон вместе с циклофосфамидом или ритуксимабом. Метотрексат (Rheumatrex и др.) Или другие иммуномодулирующие препараты могут использоваться для поддерживающей терапии или когда первоначальные методы лечения неэффективны.
Артериит Такаясу – Кортикостероиды используются для лечения этого состояния. Тем не менее, другие препараты, подавляющие иммунитет, могут быть рекомендованы, если улучшение не соответствует только кортикостероидам. Суженные артерии, возможно, необходимо будет исправить хирургическим вмешательством или ангиопластикой (вставка катетера с баллонным наконечником для расширения сосудов).
Болезнь Кавасаки – Лечение включает аспирин и препарат, называемый гамма-глобулином, вводимый в больших дозах внутривенно (в вену) для снижения риска повреждения коронарной артерии.

Существует целый ряд других видов васкулита. В зависимости от тяжести и типа васкулита могут быть рекомендованы другие иммуномодулирующие препараты, включая азатиоприн (Imuran) или метотрексат. В некоторых случаях васкулита может быть рекомендована процедура, называемая плазменным обменом. При обмене плазмой кровь выводится из пациента, жидкая часть крови (называемая плазмой) удаляется и клетки крови вместе с плазмой от донора крови затем переливаются обратно в человека.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если вы испытываете необъяснимую лихорадку, потерю веса, усталость или недомогание (общее болевое чувство), с или без областей сыпи, мышечной слабости, проблем с дыханием, боли в груди или других симптомов, описанных выше.

прогноз

Перспектива зависит от конкретного типа васкулита:

Номатода полиартериита – Болезнь успешно лечится до 90% пациентов.
Гиперчувствительность васкулита – Большинство случаев уходят самостоятельно, даже без лечения. Редко, болезнь возвращается.
Гигантский клеточный артериит – Болезнь уходит в большинстве людей, но многие требуют одного или нескольких лет лечения.
Гранулематоз с полиангититом (Вегенера) – Когда-то эта болезнь была почти всегда смертельной. Теперь, при надлежащем лечении, 90 процентов людей имеют значительное облегчение симптомов, и заболевание полностью исчезает примерно у 75 процентов пациентов.
Артериит Такаясу – Для легких случаев долгосрочный прогноз хорош. В целом, 5-летняя выживаемость составляет от 80 до 90 процентов.
Болезнь Кавасаки – Перспектива отличная. Менее 3 процентов людей с этим заболеванием развивают фатальные осложнения.