Categories Здоровье

Миелодиспластические синдромы

Что это?

Миелодиспластические синдромы (МДС) – это болезни, при которых костный мозг не производит достаточного количества здоровых клеток крови. Костный мозг – мягкая внутренняя часть костей. Обычно он продуцирует три вида клеток крови:

  • эритроциты, которые переносят кислород

  • белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией и болезнями

  • тромбоциты, которые помогают предотвратить кровотечение, вызывая сгусток крови.

Здоровый костный мозг создает незрелые клетки, называемые стволовыми клетками, которые превращаются в красные и белые кровяные клетки и тромбоциты.

В MDS костный мозг не может продуцировать достаточное количество клеток крови. Эти аномальные клетки либо погибают в костном мозге, либо вскоре после попадания в кровоток. В результате люди с MDS не имеют достаточного количества здоровых клеток крови и, как говорят, имеют низкий уровень лейкоцитов. Это может привести к:

  • анемия, вызванная недостаточным количеством эритроцитов

  • инфекции, вызванные недостаточным количеством лейкоцитов (состояние, известное как лейкопения или нейтропения)

  • кровотечения и кровоподтеки, вызванные недостаточным количеством тромбоцитов (состояние, известное как тромбоцитопения).

Многие эксперты считают MDS ранней стадией рака. Примерно у 30% пациентов заболевание будет развиваться в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), рак клеток костного мозга.

В большинстве случаев причина MDS неизвестна. Самым большим фактором риска для МДС является лечение рака с помощью химиотерапии и лучевой терапии. Воздействие определенных химических веществ также связано с MDS. Некоторые люди могут родиться с тенденцией к развитию MDS.

Большинство пациентов с МДС старше 60 лет. Расстройство чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Это также немного чаще встречается у белых, чем в других расовых группах.

симптомы

Многие люди с MDS не имеют никаких симптомов. Это часто диагностируется после того, как у человека есть полный анализ крови (CBC) по какой-то другой причине. Чаще всего первым признаком является низкий показатель эритроцитов (анемия).

MDS может вызывать усталость, лихорадку, потерю веса и другие симптомы. Однако эти проблемы часто могут быть признаками других заболеваний, связанных с кровью. Проконсультируйтесь с врачом, если вы испытываете:

  • сбивчивое дыхание

  • слабость или чувство усталости

  • необычно бледная кожа

  • легкие кровоподтеки или кровотечения

  • плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением

  • лихорадка

  • частые инфекции.

Симптомы MDS зависят от того, какой тип клеток крови задействован, и от их уровня в крови. Люди с низким количеством эритроцитов могут выглядеть бледными. Они также могут чувствовать себя слабыми, усталыми или задыхающимися. Люди с уменьшенным количеством лейкоцитов более склонны к бактериальным инфекциям и высоким температурам. Люди с низким количеством тромбоцитов, как правило, синяки и кровоточат легко.

диагностика

Ваш врач спросит о ваших симптомах, привычках здоровья и прошлых заболеваниях и лечении. Ваш врач также закажет тесты для оценки вашей крови. Лаборатория проверит количество, форму и размер клеток крови.

Другим тестом на MDS является биопсия костного мозга. Это включает в себя взятие небольшого образца костного и жидкого костного мозга из хипбона. Кожа пациента онемела, и образец удаляли длинной иглой. Патолог (специально обученный врач) ищет аномалии в клетках под микроскопом.

Генетические тесты, включая идентификацию мутаций в генах клеток крови, также могут быть выполнены.

После экзаменов и тестов ваш врач будет «забивать» ваш MDS, чтобы определить тяжесть заболевания. Ваша оценка риска основана на трех факторах:

  • процент стволовых клеток в костном мозге

  • есть ли какие-либо ненормальные хромосомы (гены), и если да, то какой тип

  • количество клеток крови.

Оценки варьируются от 0 (низкий риск) до более чем 2 (высокий риск).

Ожидаемая продолжительность

Прогрессирование MDS зависит от типа отсутствующих клеток, оценки риска и других факторов.

профилактика

Самым большим фактором риска для MDS является предыдущее лечение рака. Воздействие определенных химических веществ, таких как бензол, может вызвать MDS. Хотя врачи не знают, повышает ли курение риск МДС, это фактор риска для ПОД и некоторых других видов рака.

лечение

Лечение MDS зависит от вашего типа MDS и вашего показателя риска, а также от вашего возраста и общего состояния здоровья. Пациентов с MDS часто лечат гематолог или онколог, врачи, которые специализируются на нарушениях крови.

Симптомы MDS, такие как усталость и инфекции, могут быть ослаблены при переливании крови. Во время переливания ваш врач заменяет ваши отсутствующие красные или белые кровяные клетки или тромбоциты клетками от другого человека через вену в руке.

Ваш врач может также вводить факторы роста, подобные природным веществам, производимым в костном мозге. Они стимулируют увеличение продуцирования клеток крови. Один фактор роста стимулирует выработку эритроцитов. Его можно комбинировать с другим фактором роста, который стимулирует производство лейкоцитов.

В зависимости от типа MDS, который у вас есть, ваш врач может назначать витамины, антибиотики для лечения инфекций или других лекарств. Для лечения МДС имеется несколько препаратов.

Некоторые пациенты получают химиотерапию, которая убивает аномальные раковые клетки, подобные тем, которые были обнаружены в AML.

Недавно некоторые специфические генетические дефекты были связаны с MDS. Ваш врач может захотеть проверить ваши клетки костного мозга на эти аномалии. Если присутствует, может быть назначен более конкретный тип терапии.

Химиотерапевтические препараты обычно принимают внутрь или вводят в вену или мышцу. Препараты вредят раковым клеткам, но они также могут повредить здоровые. Они также могут вызывать побочные эффекты, в том числе:

  • выпадение волос

  • тошнота

  • язвы во рту

  • усталость.

Есть способы уменьшить эти побочные эффекты.

Агрессивное лечение, называемое трансплантацией стволовых клеток, предлагает потенциальное лекарство для некоторых пациентов с MDS. Шанс на лечение выше для молодых людей и тех, чья болезнь не начала превращаться в лейкемию.

В этой процедуре стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови донора. Пациент имеет высокодозную химиотерапию и (часто) лучевую терапию. Затем пациент получает стволовые клетки донора через переливание. Эти клетки перемещаются в костный мозг и начинают превращать белые кровяные клетки, тромбоциты и эритроциты.

Вам потребуются различные тесты и экзамены во время и после лечения MDS. Они могут показать, насколько хорошо работает лечение, изменилось ли ваше состояние и какие побочные эффекты ожидают.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если вы заметили какой-либо из этих симптомов:

  • сбивчивое дыхание

  • усталость или слабость

  • более бледный, чем обычный,

  • синяки или легкое кровотечение

  • маленькие плоские пятна под кожей, вызванные кровотечением

  • лихорадка

  • частые инфекции.

прогноз

Перспективы для людей с МДС зависят от его причины, типа затронутой клетки крови, тяжести симптомов, возраста человека и других факторов. Потеря костного мозга для производства здоровых клеток происходит постепенно, поэтому MDS не обязательно является фатальным. Но некоторые люди умирают от осложнений низкого количества крови, таких как инфекции и неконтролируемое кровотечение. Примерно у 30% людей с МДС болезнь превращается в лейкемию.