Миастения Гравис

Что это?

Myasthenia gravis – хроническое (долговременное) и редкое заболевание, которое влияет на то, как мышцы реагируют на сигналы от нервов, приводя к слабости мышц. Болезнь может возникать в любом возрасте, но она в основном поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет. После 50 лет мужчины чаще заболевают.

Нормальное движение мышц опирается на химические сигналы от нервов. Нервные сигналы заставляют нервные окончания выпустить химикат, называемый ацетилхолин, в небольшое пространство между нервом и мышцей. Этот химикат связывается с особыми ацетилхолиновыми рецепторами на мышечных клетках и заставляет мышцу сокращаться.

Myasthenia gravis – это аутоиммунное заболевание, которое означает, что защитный механизм организма, иммунная система, начинает атаковать собственные ткани организма, а не иностранные захватчики, такие как вирусы. В myasthenia gravis иммунная система атакует ацетилхолиновые рецепторы специфическими антителами. Некоторые из рецепторов уничтожаются или блокируются, а это означает, что химическое сообщение не может быть получено. Поэтому мышцы не сжимаются должным образом и становятся слабыми. По оценкам, до 80% рецепторов могут быть повреждены при этом заболевании.

Как правило, количество ацетилхолина, доступного для высвобождения в мышечные клетки, уменьшается с повторной, продолжительной или напряженной активностью. У человека с миастениями, что нормальное снижение в сочетании с меньшим количеством рабочих рецепторов вызывает увеличение слабости или миастеническую усталость. Мышцы, которые могут казаться нормальными, сначала становятся слабыми при продолжительном использовании. Вот почему человек с миастениями будет чувствовать себя сильным сразу после пробуждения или отдыха и слабее в конце дня, когда мышцы находятся в постоянном использовании.

Миастения обычно поражает мышцы лица. Мышцы, которые контролируют веки и движения глаз, обычно поражаются на ранней стадии заболевания. Позже слабость лица может усложнять, жевать, глотать и говорить.

У большинства людей болезнь в конечном счете распространяется на другие области и может влиять на мышцы рук и ног. Иногда болезнь поражает мышцы, которые контролируют дыхание. В некоторых ситуациях, например, при респираторной инфекции, эта слабость становится серьезной. Человек может нуждаться в дыхательной трубке и респираторе. Он известен как миастенический кризис.

Никто не знает, что заставляет тело атаковать свои собственные клетки. Тимус, железа, расположенная в сундуке чуть выше сердца, в раннем возрасте участвует в иммунитете. Предполагается, что вилочковая железа является местом аномального производства антител в миастении, хотя его точная роль еще не понята. Тимус ненормален примерно у 80% людей с миастениями; около 10% до 15% людей с заболеванием имеют доброкачественную (неопухолевую) опухоль тимуса.

Хотя миастения не считается унаследованной или заразной, у младенцев, рожденных от матерей, страдающих миастенией, повышен риск возникновения болезни при рождении. Вероятно, это связано с тем, что ребенок приобретает антитела, которые атакуют клетки организма от матери во время беременности. Обычно симптомы ребенка исчезают через несколько недель после рождения.

симптомы

Первичные симптомы миастении – это то, что мышцы слабы и быстро гоняются. Эти симптомы могут принимать различные формы, и симптомы могут быть более или менее серьезными для разных людей. Симптомы могут включать некоторые или все из следующих:

Мышцы, которые становятся постепенно слабее при длительном применении
Мышечная слабость, которая кажется лучше утром или после отдыха и хуже после активности или в конце дня
Сглаживающие веки
Размытое или двойное зрение
Изменение выражений лица, таких как улыбка, которая больше похожа на гримасу
Тяжелые мышцы челюсти, например, когда жевательная резинка или мясо
Трудность глотания
Невнятная или ослабленная речь
Слабость в руках, ногах, пальцах, руках или шее
Сбивчивое дыхание

Внезапная, сильная слабость (миастенический кризис) может развиваться без предупреждения, иногда вызванного инфекцией или другим стрессом, вызывая проблемы с дыханием и глотанием. Глазная миастения ограничивается глазом, тогда как генерализованный миастения может влиять на мышцы по всему телу.

диагностика

Ваш врач задаст подробные вопросы о ваших симптомах и осмотрит вас. Он или она проверит вашу мышечную силу и рефлексы, силу век и движения глаз. Если результаты предполагают миастения, некоторые конкретные тесты могут быть проведены для подтверждения диагноза. К ним относятся:

Анализ крови. Тест проверит наличие специфических антител к ацетилхолиновому рецептору, которые вызывают миастению. Высокие уровни этих антител будут присутствовать у 90% людей с генерализованным заболеванием, но только около половины из них с заболеваниями, ограниченными глаз. Из 10% людей с генерализованным миастениями, у которых отсутствуют антитела к ацетилхолиновым рецепторам, до 70% имеют другое антитело (называемое MuSK). Обнаружение антител MuSK может быть полезным, когда диагноз подозревается, несмотря на отсутствие антител к ацетилхолиновому рецептору.

Другие анализы крови рекомендуются для выявления других объяснений слабости или других связанных состояний. Например, тестирование функции щитовидной железы важно, потому что заболевание щитовидной железы может имитировать некоторые признаки миастении и потому, что у многих людей с миастенией также имеется заболевание щитовидной железы.
Электродиагностическое тестирование. Также называется электромиограммой (ЭМГ), исследованиями нервной проводимости (NCS) и / или повторной стимуляцией нервов (RNS), это тестирование проводится путем вставки крошечных игл в мышцы или вблизи нервов. Затем мышцы и нервы стимулируются для анализа их функции. Повторная стимуляция быстро ослабляет мышечный отклик у людей с миастенией.
Тест Tensilon, также называемый тестом эдрофония. Edrophonium (торговая марка Tensilon) – препарат, который временно увеличивает количество ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Это означает, что для активации мышц доступно больше химического сигнала. У людей с миастениями это может временно улучшить силу. Этот тест не является совершенным: некоторые люди с миастенией не имеют ответа на эдрофоний, и некоторые люди, которые, похоже, становятся сильнее во время этого теста, имеют другую нервно-мышечную проблему.

Кроме того, сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ) или сканирование компьютерной томографии (КТ) могут проводиться для выявления аномалий тимуса. Легочные функциональные тесты, которые измеряют прочность дыхания, также могут быть рекомендованы, поскольку они могут предупредить врачей о любых возможных проблемах с дыханием. Дополнительное тестирование, в том числе анализы крови или другие тесты на изображение, часто предлагается исключить другие возможные объяснения симптомов человека.

Ожидаемая продолжительность

Myasthenia gravis – хроническая (долговременная) болезнь, которая обычно со временем ухудшается медленно. Хотя симптомы могут колебаться в течение года, болезнь редко уходит сама по себе. Вероятно, он вернется даже после периодов, когда болезнь не была активной.

профилактика

Поскольку причина заболевания миастения неизвестна, нет способа предотвратить это. Однако, как только болезнь развилась, могут быть способы предотвратить эпизоды ухудшающихся симптомов или вспышек:

Дайте себе много отдыха.
Избегайте напряженных, утомительных действий.
Избегайте чрезмерного тепла и холода.
Избегайте эмоционального стресса.
По возможности избегайте воздействия любого вида инфекции, включая простуду и грипп (грипп). Вы должны быть вакцинированы от распространенных инфекций, таких как грипп.
Работайте со своим врачом, чтобы контролировать реакцию на лекарства, отпускаемые по рецепту. Некоторые лекарства, обычно назначаемые для других проблем, таких как инфекции, сердечные заболевания или гипертония, могут ухудшить миастению. Возможно, вам придется выбирать альтернативные методы лечения или полностью отказаться от некоторых лекарств.

лечение

Существует много способов лечения миастении. Вы и ваш врач должны работать вместе, чтобы определить лучшее лечение для вас.

Лекарства, которые улучшают симптомы миастении, работают, позволяя большему количеству ацетилхолина накапливаться в нервно-мышечном соединении. Это увеличивает вероятность того, что рецепторы будут активированы, так что нервы и мышцы будут лучше общаться, а мышцы не будут ослабевать так же быстро. Пиридостигмин (Местинон) является наиболее часто назначаемым препаратом для этого состояния.

Наркотики, которые подавляют иммунную систему, такие как кортикостероиды и азатиоприн (Imuran), микофенолят мофетил (Cellcept) или циклоспорин (Neoral, Sandimmune, Gengraf), работают для некоторых людей, возможно, путем уменьшения количества рецепторных антител в организме.
Хирургическое удаление тимуса (тимэктомия) улучшает симптомы у некоторых людей с миастенией, хотя эксперты не согласны с тем, у кого должна быть операция, и когда это нужно делать. Эта процедура рекомендуется для людей с опухолью. Считается, что удаление тимуса может каким-то образом перебалансировать иммунную систему.

Иногда, излучение тимуса предлагается, когда тимус нельзя полностью удалить. Например, иногда железы распространяются вокруг кровеносных сосудов, которые делают полное удаление особенно опасным или технически невозможным. Потому что это может занять много лет, чтобы увидеть преимущества тимэктомии, некоторые эксперты рекомендуют не удалять тимус у пожилых людей с миастенией.
Плазмаферез – это процесс, при котором плазма отделяется от крови, очищается от аномальных антител и затем заменяется. Плазмаферез может увеличить мышечную силу для многих людей с миастенией, возможно, потому, что он снижает количество аномальных антител. Эта методика используется в основном в тяжелых случаях, которые могут угрожать жизни или когда другие методы лечения терпят неудачу. Одним из преимуществ этого лечения является то, что он имеет тенденцию работать быстро, хотя его преимущества могут длиться недолго.
Некоторым людям помогали внутривенную иммуноглобулиновую терапию, которая включает вливания определенных антител в вену для временного изменения иммунной системы.
Экспериментальная терапия часто предлагается в рамках исследования или если обычные методы лечения неэффективны.

Когда звонить специалисту

Если вы испытываете какую-либо необъяснимую мышечную слабость или усталость, обратитесь к врачу.

Если вам поставили диагноз миастения, критически важно быть готовым обратиться за помощью в случае миастенического кризиса. Если мышцы, которые контролируют ваше дыхание, затронуты, обратитесь к врачу, если у вас развилась респираторная инфекция или даже небольшое затруднение дыхания. Немедленно обратитесь за помощью, если у вас есть серьезные трудности с дыханием или глотанием.

прогноз

Myasthenia gravis – хроническое заболевание, хотя могут наблюдаться периоды ремиссии, когда симптомы исчезают. Однако современные методы лечения могут позволить большинству людей, страдающих миастенией, жить нормальной или почти нормальной жизнью. Люди с глазным миастениями (без прогрессирования в течение нескольких лет) имеют лучший прогноз, чем с генерализованным заболеванием.

Другие аутоиммунные расстройства, такие как системная красная волчанка (СКВ или волчанка) или ревматоидный артрит, могут быть связаны с миастенией и могут развиваться до или после того, как отмечается слабость.