Талассемия – это наследственное заболевание с наследственным наследованием хромосом (родители должны быть носителями этого заболевания, чтобы появиться у своих детей), возникающее из-за дисбаланса в выработке составляющих цепей гемоглобина. Этот дисбаланс может быть частичной неспособностью или полной неспособностью продуцировать один из компонентов гемоглобина .
• Минимально: не нуждается в лечении и может быть ошибочно диагностирован как анемия из-за дефицита железа; железо не помогает при талассемии, но его следует усугублять, и его следует избегать.
• Умеренный: избегайте железа и принимайте фолиевую кислоту, когда это необходимо, и когда передается тяжелая анемия, но эти пациенты не полагаются периодически на переливание крови
• Major: состоит из
1 – переливание крови периодически (каждые 2-4 недели) для поддержания гемоглобина более 9 г / дл
2 – стероиды железа, такие как дисфроксамин и вводимые под кожу насосом в течение 8-12 часов в день, и наиболее важные побочные эффекты этого лечения влияют на слух и зрение и должны следить за этими эффектами
3 – большая доза аскорбиновой кислоты (витамин С) для увеличения выведения железа с мочой, так как употребление чая снижает всасывание железа в кишечнике
4 – суточная доза фолиевой кислоты
5 – компенсация гормонов в случае воздействия на железы, таких как инсулин и гормон роста
6. удалить селезенку, чтобы уменьшить потребность в переливании крови, и удаление после 6 лет, чтобы уменьшить вероятность развития заражения крови после удаления, так как пациент получает вакцины против определенных типов бактерий (Almaekerobac) и получает некоторые препараты калпнацелина после удаления.
7 – удаляют желчный пузырь одновременно с процессом удаления селезенки и образуют камни, состоящие из билирубина.
8 – Трансплантация костного мозга для конкретных детей, у которых есть брат или донор, включая сопоставление тканей и, предпочтительно, трансплантацию в возрасте до 3 лет. Это считается лекарством от болезни.
• В случае удаления генов и лечения, как при бета-талассемии
• Если три гена удалены, лечение рассматривается как при центральной бета-талассемии
1. Оксфордский справочник по клинической медицине, 8-е издание
2. Принципы и практика Двидсона в медицине 21-е издание
3. иллюстрированный текст педиатрии – Том Лиссауэр, Грэм Клэйден