Что это?
Клетки Лангерганса представляют собой белые кровяные клетки в иммунной системе, которые обычно играют важную роль в защите организма от вирусов, бактерий и других захватчиков. Они встречаются в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.
В клеточном гистиоцитозе Лангерганса (ранее известном как гистиоцитоз X) клетки Лангерганса размножаются аномально. Вместо того, чтобы помогать защищать организм, эти клетки в огромных количествах вызывают повреждение и разрушение ткани, особенно в костях, легких и печени. Хотя этот разрастание клеток может быть как рак, большинство исследователей не считают, что клеточный гистиоцитоз Лангерганса является формой рака. На самом деле, клетки кажутся нормальными. Их слишком много. Вместо этого это, по-видимому, болезнь иммунной системы, в которой иммунные клетки размножаются аномально и способствуют воспалению и повреждению окружающих тканей.
Гистоцитоз клеток Лангерганса может развиваться только в одном месте или в организме, или он может включать несколько разных участков и органов. В большинстве случаев клеточный гистиоцитоз Лангерганса, который поражает многие системы организма, обычно возникает у детей младше 2 лет, тогда как однопочечная болезнь может возникать у людей любого возраста.
Причина расстройства неизвестна. Однако исследователи изучают возможность того, что какое-то общее вещество в окружающей среде – возможно, вирусная инфекция – может вызвать болезнь, заставляя иммунную систему слишком остро реагировать. Однако исследователи еще не идентифицировали инфекцию или вещество, которое вызывает болезнь. Одно интригующее наблюдение состоит в том, что почти все люди с болезнью, чьи легкие участвуют, являются текущими или бывшими курильщиками сигарет. Однако даже среди курильщиков это состояние встречается редко, и курение, по-видимому, не играет никакой роли в заболевании, когда оно поражает части тела вне легких. Другие теории предполагают, что основной причиной клеточного гистиоцитоза Лангерганса является аномальная иммунная система.
Гистоцитоз клеток Лангерганса встречается редко, затрагивая одного из 250 000 детей и один из 1 миллиона взрослых в Соединенных Штатах. Хотя он может поражать любой возраст, он чаще всего встречается у детей и молодых людей, причем около 70% случаев приходится на возраст до 17 лет. В детском возрасте гистоцитоз клеток Лангерганса достигает 1 и 3 лет.
Гистиоцитоз клеток Лангерганса включает в себя расстройства, ранее рассматриваемые как отдельные заболевания: диффузный ретикулоэндотелиоз, эозинофильная гранулема, болезнь Рука-Шюллера-Христианина и болезнь Ливер-Сиве.
симптомы
Симптомы могут включать:
-
Упорная боль и отек на кости, особенно в руке или ноге
-
Перелом кости, особенно тот, который случается без какой-либо видимой травмы или после незначительной травмы
-
Свободные зубы, если клеточный гистиоцитоз Лангерганса влияет на кости челюсти
-
Ушные инфекции или выделения из уха, если клеточный гистиоцитоз Лангерганса влияет на кости черепа у уха
-
Кожная сыпь, обычно на ягодицах или скальпе
-
Распухшие железы (увеличенные лимфатические узлы)
-
Увеличенная печень с или без признаков нарушения функции печени, например, пожелтение кожи и глаз (желтуха) и аномальное накопление жидкости в животе (асцит)
-
Выжигание глаз, вызванное клеточным гистиоцитозом Лангерганса за глазами
-
Одышка и кашель, если участвуют легкие
-
Замедленный рост и чрезмерное мочеиспускание, вызванные аномалиями гормонов
Менее распространенные симптомы включают лихорадку, потерю веса, раздражительность и неспособность поддерживать вес и фитнес («неспособность процветать»).
диагностика
Поскольку гистиоцитоз клеток Лангерганса встречается редко и имеет тенденцию вызывать симптомы, которые могут быть вызваны более распространенными проблемами со здоровьем, это заболевание часто трудно диагностировать, и диагноз может занять некоторое время. Из-за этого ваш врач может задавать вопросы, связанные с этими другими медицинскими проблемами, а не о гистиоцитозе клеток Лангерганса.
Ваш врач осмотрит вас, обратив особое внимание на области вашего тела, в которых вы испытываете симптомы. Если у вас есть боль в костях или опухоль, ваш врач, вероятно, захочет, чтобы у вас была серия стандартных рентгеновских снимков кости и сканирование кости. Эти рентгеновские лучи могут показывать область разрушения кости, называемую литическим поражением, а сканирование кости может показаться «горячими точками», когда кости повреждаются и пытаются восстановить. Сканирование компьютерной томографии (КТ) позвоночника или таза может быть рекомендовано, если ваш врач подозревает, что кость в этих областях может быть задействована. Если у вас есть признаки заболевания печени, ваш врач закажет анализы крови, чтобы определить, насколько хорошо работает ваша печень. Рентген грудной клетки или (КТ) сканирование можно рекомендовать, если у вас есть симптомы легкого или если ваш врач подозревает, что ваши легкие участвуют в процессе физического обследования. КТ-сканирование головы может быть рекомендовано, если ваш врач подозревает, что ваш мозг может быть вовлечен. Может оказаться полезным и новейшая техника визуализации, ПЭТ-сканирование.
Если ваш врач подозревает, что у вас есть гистиоцитоз клеток Лангерганса, можно рекомендовать биопсию, так как это единственный способ подтвердить диагноз. При биопсии небольшой кусочек ткани или кости удаляют и исследуют в лаборатории. В большинстве случаев этот образец биопсии будет взят из той части тела, которая поражена болезнью, например, части кости, легкого, лимфатического узла или кожи. Анализ крови определит, участвует ли костный мозг.
Ожидаемая продолжительность
Как долго длится клеточный гистиоцитоз Лангерганса, трудно предсказать. В некоторых случаях он постепенно исчезает без лечения. Это, скорее всего, произойдет у людей, у которых гистиоцитоз клеток Лангерганса включает только одну область тела, такую как кость или кожа, или когда человек, чьи легкие страдают, прекращает курить. В других случаях заболевание может быть фатальным, чаще всего у людей, которые поражены несколькими частями тела. Для людей, которые курят, болезнь редко улучшается, а курение продолжается.
профилактика
Поскольку причина клеточного гистиоцитоза Лангерганса неизвестна, нет способа предотвратить его. Однако, поскольку почти все случаи, связанные с легкими, развиваются у людей, которые курят сигареты, а не курения могут предотвратить развитие клеточного гистиоцитоза Лангерганса в легких.
лечение
Лечение зависит от степени заболевания:
-
Гистиоцитоз клеток Лангерганса с одной системой – Высокоэффективные методы лечения включают кортикостероиды, такие как преднизон (продается под несколькими торговыми марками), с химиотерапией или без нее, и удаление вовлеченной области кости с помощью процедуры скрещивания, называемой кюретаж. Для изолированного поражения кожи форма химиотерапии (азотная горчица), нанесенная непосредственно на кожу, может устранить болезнь. Талидомид или метотрексат могут быть эффективными при вовлечении кожи. Лучевая терапия может быть рекомендована, если вовлечение кости (например, верхняя нога или позвоночник) приводит к ослаблению области, которая может разрушиться. Спинальный слияние может быть целесообразным, если заболевание связано с нестабильностью костей в области шеи. Это поможет снизить риск повреждения спинного мозга.
-
Многоэлементный гистиоцитоз клеток Лангерганса – Химиотерапия может быть эффективной, хотя показатели успеха намного ниже, чем при воздействии только одной системы. В то время как было опробовано несколько препаратов, в том числе винбластин (велбан), этопозид (VePesid, этофофос, топосар), 6-меркаптопурин (6-МП), кладрибин (леустатин), цитозин-арабинозид и метотрексат (несколько фирменных наименований), лучший терапия неизвестна. Иногда рекомендуется пересадка печени, костного мозга или легких, хотя нет консенсуса относительно того, какие люди с гистиоцитозом клеток Лангерганса должны получать трансплантацию органов.
Когда звонить специалисту
Позвоните своему врачу или педиатру вашего ребенка, если у вас или вашего ребенка развивается боль или припухлость на костях, постоянная сыпь или другие симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса.
прогноз
Многие люди с односистемным клеточным гистиоцитозом Лангерганса полностью восстанавливаются. Хотя многие люди с мультисистемным заболеванием реагируют на химиотерапию, состояние может быть смертельным в тяжелых или стойких случаях.
Люди с гистиоцитозом клеток Лангерганса могут иметь более высокий, чем средний риск развития рака в более позднем возрасте, включая лимфому и лейкоз. Причина этого повышенного риска неизвестна.