Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ITP)

Что это?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ITP), также известная по сокращенному названию Immune Thrombocytopenia (та же аббревиатура ITP), может быть понята путем изучения трех терминов, которые составляют его название:

иммунный указывает на то, что болезнь вызвана иммунной системой, которая делает клетки и антитела, которые атакуют собственные тромбоциты человека – части крови, которые помогают сгущать кровь.
тромбоцитопеническая означает, что болезнь связана с низким уровнем тромбоцитов, другое название для тромбоцитов. Тромбоциты вырабатываются в костном мозге (центральная подкладка костей). Тело нуждается в достаточном количестве функционирующих тромбоцитов, чтобы кровь могла сгущаться и ограничить кровотечение, если вы срезаны или испытываете другие виды травм.
Пурпура означает, что болезнь вызывает красную или фиолетовую сыпь, вызванную кровотечением под кожей. Это только одно проявление болезни

Короче говоря, ITP – это болезнь, при которой необычно низкие уровни тромбоцитов приводят к пурпуре и другим формам аномального кровотечения.

У людей с ITP иммунная система производит аномальные белки, называемые антитромбоцитарными антителами. Эти неправильно направленные белки присоединяются к поверхности тромбоцитов крови, как если бы тромбоциты были «чужеродными» или вторгающимися бактериями или вирусами. Когда пораженные тромбоциты циркулируют в кровотоке, они распознаются как ненормальные селезенкой и удаляются из крови.

Поскольку все больше и больше тромбоцитов удаляется селезенкой, уровень тромбоцитов в крови падает ниже нижней границы нормы (около 130 000 на кубический миллиметр крови), и пациенту диагностируется тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов).

Когда уровни тромбоцитов попадают в диапазон от 30 000 до 50 000 человек, у человека могут возникнуть аномальные кровотечения после незначительного повреждения кожи, такие как небольшой вырез, синяк, медицинская инъекция, анализ крови или удаление зубов.

Если уровень тромбоцитов падает ниже 10 000 человек, у человека есть повышенный риск кровотечения, даже если не было повреждений. Этот тип кровотечения особенно опасен, если он происходит внутри черепа и головного мозга, где он известен как внутричерепное кровоизлияние. Кровотечение также может возникать в почках и мочевом пузыре, вызывая кровавую мочу. Чрезмерное кровотечение также может возникать во время нормальных менструальных циклов.

В настоящее время существуют три классификации ITP:

Недавно диагностированный (также называемый острым) ITP – Эта форма ITP длится менее трех месяцев и обычно поражает детей, чаще всего тех, кто находится в возрасте от 2 до 6 лет. Он обычно появляется вскоре после вирусной инфекции. Большинство детей с острым ITP восстанавливаются без лечения, а их количество тромбоцитов в конечном итоге повышается до нормального уровня. Тем не менее, от 7% до 28% людей с недавно диагностированным ИТП могут продолжать развивать либо постоянный, либо хронический ИТП.
Постоянный ИТП : Здесь заболевание присутствует в течение 3-12 месяцев и не подвергалось самопроизвольной коррекции или ремиссии самостоятельно. Он все еще остается стойким перед несколькими исследованиями лечения.
Хронический ИТП – Эта форма ITP длится более 12 месяцев, как правило, поражает взрослых в возрасте от 20 до 40 лет и требует медицинского лечения для восстановления нормальных уровней тромбоцитов. Хронический ИТП в три раза чаще встречается у женщин, чем мужчин. Как правило, у человека есть недели или месяцы умеренного или умеренного аномального кровотечения и прежде, чем обратиться к врачу.

В большинстве случаев причина ITP неизвестна. В некоторых случаях ITP может быть реакцией на конкретный препарат или пищевой ингредиент, такой как хинин в тонической воде. В Соединенных Штатах ITP – относительно редкая болезнь, которая затрагивает около четырех из каждых 100 000 человек каждый год

ITP может возникать во время беременности. Низкие тромбоциты могут приводить к серьезным проблемам с кровотечением как у матери, так и у плода.

симптомы

ИТП не вызывает симптомов, пока количество тромбоцитов остается выше 50 000, что обычно является минимальным, необходимым для предотвращения аномального кровотечения. При более низких уровнях тромбоцитов ITP может вызывать различные симптомы, в зависимости от типа ITP.

Иногда единственным симптомом является появление крошечных пурпурных пятен, которые появляются на нижних конечностях. Их называют петехиями. Это точечные размеры скоплений крови под кожей, вызванные протекающими небольшими кровеносными сосудами.

При очень низких уровнях тромбоцитов ITP может вызывать различные симптомы, в зависимости от типа ITP.

Острый ITP – Симптомы обычно начинаются внезапно. У детей триггер может быть вирусной инфекцией, при этом симптомы ITP появляются через одну-три недели после того, как инфекция разрешается. У взрослых триггер для острого ITP может быть не очевидным.

Первым признаком болезни может быть красная или пурпурная кожная сыпь на ногах или аномальные синяки после незначительной травмы. Также могут быть небольшие участки кровотечения или «пузыри крови» на поверхности губ или десен, а также частые или тяжелые кровотечения из носа. За исключением этих симптомов, ребенок или человек обычно кажутся нормальными и активными.
Постоянный или хронический ИТП Типичный пациент с постоянным или хроническим ITP – взрослая женщина, у которой были прерывистые эпизоды необъяснимых синяков, порезы, которые имеют тенденцию заживать медленно и проливают кровь, продлевают кровотечение после удаления зубов и необычно длинные или тяжелые менструальные периоды.

диагностика

Важно, чтобы вы сообщили своему врачу обо всех отпускаемых по рецепту и без рецепта лекарствах, натуральных или растительных средствах, которые вы или ваш ребенок принимаете. Ваш врач осмотрит вас или вашего ребенка с особым вниманием к любой сыпи, участкам кровоподтеков, прорезям или другим признакам аномального кровотечения. Ваш врач закажет один или несколько следующих тестов:

Количество тромбоцитов крови. Врачи всегда заказывают этот тест. ITP является одной из причин низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения).
Анализ крови. Можно провести несколько различных анализов крови, включая тест на наличие антитромбоцитарных антител.
Мазок крови. В этом тесте на стеклянном слайде намазывается капля крови, чтобы под микроскопом можно было проверить размер, форму и общий вид тромбоцитов и других клеток крови.

В зависимости от результатов этих испытаний может потребоваться биопсия костного мозга, особенно если пациент является ребенком, у которого недавно не была инфекция, или взрослым, у которого в течение длительного времени было ненормальное кровотечение. В биопсии костного мозга небольшая часть костного мозга удаляется и исследуется в лаборатории.

Цель этого теста – определить, присутствуют ли клетки, называемые мегакариоцитами. Мегакариоциты – это клетки костного мозга, которые превращаются в тромбоциты.

В ИТП должно быть много мегакариоцитов. Это указывает на то, что костный мозг работает нормально и создает достаточно новых тромбоцитов. И тромбоциты выходят из костного мозга в кровоток. Проблема заключается в том, что тромбоциты разрушаются антителами.

Если можно увидеть несколько мегакариоцитов, необходимо провести другие диагнозы.

Ожидаемая продолжительность

Недавно диагностированный (острый ITP) длится три месяца или менее, причем 75% детей восстанавливаются самостоятельно в течение двух-трех месяцев. Постоянный и хронический ИТП имеет тенденцию к тому, чтобы прийти и пройти много лет.

профилактика

Невозможно предотвратить ITP. Если вещество вызвало это заболевание, вам или вашему ребенку будет предложено избегать этого вещества.

лечение

Лечение варьируется в зависимости от того, является ли ИТП острым, стойким или хроническим:

Острый ITP – Поскольку большинство детей с острым ИТП восстанавливаются без лечения, врачи обычно не назначают лекарства, если нет серьезных кровотечений, или количество тромбоцитов падает ниже 20 000. Если это происходит, ребенка обрабатывают преднизоном (синтетическим стероидом, продаваемым под несколькими фирменными наименованиями) через рот и гамма-глобулин или анти-Rho (D) иммунный глобулин (WinRho), вводимый внутривенно (в вену).
Постоянный или хронический ИТП – Взрослый с хроническим ITP лечится либо, когда количество тромбоцитов падает ниже 20000, либо когда количество тромбоцитов падает ниже 50 000 и происходит активное кровотечение. Лечение взрослых обычно начинается с преднизона. Если преднизон не удерживает количество тромбоцитов выше 50 000, или доза преднизона должна оставаться высокой, то врачи чаще всего заказывают внутривенный гамма-глобулин или анти-Rho (D) иммунный глобулин.

Если это неэффективно, следующим вариантом для взрослых является лечение ритуксимабом (ритуксаном) или спленэктомией (хирургическое удаление селезенки). Пациенты, перенесшие удаление селезенки, должны знать, что у них повышенный риск развития определенных типов инфекций.

Другие препараты, которые назначают для поддержания адекватного количества тромбоцитов, включают даназол (данорин), азатиоприн (Imuran), циклофосфамид (цитоксан, неосар), винкристин (онковин и др.) И винбластин (велбан). Многообещающий новый препарат, называемый romiplostim (Nplate), может уменьшить необходимость удаления селезенки. Этот новый препарат стимулирует рецепторы на мегакариоцитах, которые заставляют эти клетки делать больше тромбоцитов в костном мозге.

Все лекарства, продукты и напитки будут пересмотрены, чтобы быть уверенными в том, что они не содержат ингредиент, который мог вызвать ИТП. Например, у некоторых людей проглатывание хинина может привести к низкому количеству тромбоцитов.

Во время лечения ITP вам или вашему ребенку посоветовать избегать занятий спортом и других физических упражнений, которые имеют высокий риск получения травмы, особенно травмы головы.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если у вас были эпизоды аномального кровотечения, в том числе легкие кровоподтеки, длительное просачивание от небольших порезов, аномальное менструальное кровотечение или длительное кровотечение после незначительных операций или стоматологических процедур.

Если вы являетесь родителем, позвоните своему педиатру или семейному врачу, если у вашего ребенка развиваются признаки аномального кровотечения, такие как легкие синяки, красная или фиолетовая сыпь, множество мелких фиолетовых пятен (петехии), частые или тяжелые носовые кровотечения, кровоточащие десны или кровь волдыри внутри рта или губ.

прогноз

У детей прогноз развития ИТП, как правило, очень хороший. Около 75% пациентов полностью восстанавливаются в течение трех месяцев и около 80% восстанавливаются в течение шести месяцев. Менее 1% детей с ИТП развивают кровотечение в черепе. Лишь небольшой процент детей развивает хронический ИТП, и большинство из этих детей не имеют серьезных кровотечений.

Симптомы хронического ИТП обычно приходят и уходят в взрослых. Когда требуется медикаментозное лечение, около 50% пациентов, получающих преднизон, имеют нормальные показатели тромбоцитов в течение четырех-шести недель. Однако, когда преднизон снижается, количество тромбоцитов снова падает у многих людей. Если это произойдет, врачи могут рекомендовать удалить селезенку человека. В течение одной недели после удаления селезенки около 70% взрослых пациентов с хроническим ITP имеют нормальное количество тромбоцитов. Риск удаления селезенки – это повышенный риск заражения.