Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ)

Что это?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это рак, который возникает, когда костный мозг создает слишком много лимфоцитов, типа лейкоцитов. CLL обычно медленно растет по сравнению с другими лейкозами, и это может не вызвать симптомов в течение некоторого времени.

CLL является одним из четырех основных типов лейкемии. Это второй по распространенности тип лейкемии у взрослых; большинство людей с ХЛЛ находятся в возрасте или старше. Болезнь очень редка у детей.

Обычно стволовые клетки незрелой крови человека развиваются в миелоидные и лимфоидные стволовые клетки. Миелоидные клетки становятся зрелыми клетками крови: лейкоцитами, эритроцитами и тромбоцитами. Лимфоидные стволовые клетки развиваются в три типа лимфоцитов, связанных с инфекцией:

B лимфоциты, которые делают антитела для защиты организма от микробов
Т-лимфоциты, которые могут уничтожать инфицированные вирусом клетки, инородные клетки и раковые клетки
Природные клетки-киллеры, которые также могут убивать раковые клетки и вирусы.

В CLL слишком много стволовых клеток крови превращаются в аномальные лимфоциты. Эти клетки не функционируют должным образом, и они не подвергаются нормальному удалению из кровотока. Даже в большом количестве они не могут бороться с инфекцией, а также с нормальными клетками. Когда они накапливаются в крови и костном мозге, они вытесняют здоровые белые кровяные клетки, эритроциты и тромбоциты. Это может привести к инфекции, анемии и легкому кровотечению. ХЛЛ чаще всего развивается из В-лимфоцитов.

CLL начинается в костном мозге, но затем, когда аномальные лимфоциты размножаются, они обычно высвобождаются в кровоток. Со временем он может распространяться на другие части тела, которые обычно содержат лимфоциты, такие как лимфатические узлы (в области шеи, живота и паха, под мышками и вокруг ключицы), а также печень и селезенка , Затем эти ткани могут быть увеличены.

Определенные факторы могут увеличить шансы человека на развитие ХЛЛ. К ним относятся

имеющие родственников с ХЛЛ или раком лимфатической системы
подвергаются воздействию определенных химических веществ
среднего возраста или старше
мужские и белые
бытия североамериканского или европейского происхождения.

Однако имейте в виду, что наличие одного или нескольких факторов риска для CLL не означает, что вы будете развивать болезнь.

симптомы

Люди с ХЛЛ часто не имеют признаков или симптомов на ранних стадиях заболевания. Он может быть обнаружен во время рутинного анализа крови или обследования или при анализе крови на другую проблему со здоровьем.

Возможные признаки CLL включают

слабость и усталость
опухшие лимфатические узлы в области шеи, подмышек, желудка или паха
одышка во время нормальной деятельности
боль или чувство полноты ниже ребер
лихорадка
необъяснимая потеря веса
ночные поты
кровоподтеки или кровотечения.
рецидивирующие инфекции

Эти симптомы могут быть связаны с другими видами рака и многими не раковыми состояниями. Сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо из них.

Симптомы расширенного CLL возникают, когда имеется нехватка здоровых клеток крови:

Люди с низким количеством эритроцитов могут чувствовать слабость, усталость или недостаточное дыхание во время обычной деятельности.
Люди с слишком небольшим количеством тромбоцитов ушибают и легко кровоточат.
Люди, не имеющие нормальных лейкоцитов, склонны к инфекциям и лихорадкам, потому что их иммунная система работает неправильно. (Инфекции могут варьироваться от серьезной болезни от частых простуд и герпеса до пневмонии). Однако у некоторых людей с ХЛЛ могут быть высокие показатели лейкоцитов из-за накопления лимфоцитов.

диагностика

Ваш врач спросит вас, есть ли у вас такие симптомы, как усталость, одышка или легкие кровоподтеки. После этого будет проходить физический осмотр. Ваш врач проверит увеличенную селезенку и лимфатические узлы.

Чаще всего CLL может быть диагностирован простым анализом крови. Первый ключ – аномально большое количество лимфоцитов. Патологоанатом часто может подтвердить диагноз, основанный на наличии многих ненормально выглядящих лимфоцитов.

Лейкозные клетки в крови могут сильно напоминать клетки лимфомы низкой степени. Вот почему может быть трудно отличить CLL от этого типа рака лимфатических узлов. Но оба условия развиваются медленно, и лечение часто бывает аналогичным.

Ваш врач может заказать дополнительные тесты и процедуры для диагностики CLL:

Цитогенетический анализ. Этот тест ищет конкретные изменения в хромосомах клеток CLL. Например, часть хромосомы, которая содержит генетическую информацию, может отсутствовать. (В большинстве случаев CLL происходит изменение, по крайней мере, одной хромосомы.) Знание о хромосомных изменениях может помочь врачам выбрать лечение или определить, работает ли лечение.
Проточной цитометрии , В этом тесте используются светочувствительные красители и лазеры для поиска определенных характеристик в ваших камерах. Например, специалисты будут проверять маркеры опухолей на поверхности ваших клеток. Тест также может помочь определить, начали ли злокачественные клетки от В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.
Биопсия лимфатических узлов , Во время этой процедуры ваш врач найдет сайт на вашей коже, который лежит над лимфатическим узлом. После онемения кожи с помощью местного анестетика он или она сделает небольшой разрез. Лимфатический узел удаляют и отправляют в лабораторию для исследования под микроскопом.
Устремление костного мозга и биопсия. Во время этой процедуры ваш врач берет небольшой образец костного и жидкого костного мозга из вашей хипбона или грудной кости с длинной иглой. Патолог (специально обученный врач) исследует образец под микроскопом для таких факторов, как количество клеток CLL и образцы, которые они производят в костном мозге.

Если вам поставили диагноз CLL, вас могут обратиться к гематологу / онкологу, врачу, который специализируется на раках крови и костного мозга.

После того, как вы были диагностированы, ваш врач может сделать больше тестов, чтобы определить степень CLL, то есть, насколько рак распространился. Этот шаг называется постановкой, и это помогает вашему врачу планировать ваше лечение. Например, ваш врач может заказать рентгенографию грудной клетки, МРТ-сканирование, компьютерную томографию и / или ультразвук. Эти визуальные тесты создают снимки внутренних органов вашего тела. Они могут проявлять аномалии в органах или спинном мозге.

У вас может также быть поясничная пункция (спинной кран). Во время этой процедуры врач использует иглу для извлечения некоторой жидкости из позвоночника. Это может быть сделано, если он или она подозревает, что клетки CLL распространились на мозг или спинной мозг.

Существует пять этапов CLL, начиная от этапа 0 до этапа IV. Этап 0 означает, что в крови слишком много лимфоцитов, но у пациента нет других симптомов лейкемии. На другом конце спектра стадия IV означает, что слишком много лимфоцитов и слишком мало тромбоцитов. У пациента может быть анемия (недостаточно железа, вызванного слишком малым количеством эритроцитов) и увеличенные лимфатические узлы, печень или селезенка. Эти этапы могут быть классифицированы как низкий, средний и высокий риск.

Огнеупорный ХЛЛ – это рак, который не улучшается при лечении.

Ожидаемая продолжительность

CLL обычно медленно растет, и люди могут жить долго, иногда в течение десятилетий, без лечения. Однако некоторые случаи ХЛЛ растут относительно быстро и требуют раннего лечения.

профилактика

Неизвестный способ предотвратить ХЛЛ.

лечение

CLL вообще нельзя вылечить. Цели лечения – замедлить наращивание клеток CLL, поддерживать здоровье пациента и помочь пациенту избежать инфекции. Это хроническое заболевание, и пациенты могут жить в течение длительных периодов времени с минимальным и без снижения качества жизни.

Решения о лечении ХЛЛ зависят от нескольких факторов. К ним относятся

стадию заболевания
возраст и общее состояние человека
количество клеток крови (красные и белые клетки крови и тромбоциты)
есть ли у человека симптомы
увеличивается ли печень, селезенка или лимфатические узлы
ответ пациента на начальную терапию
возвращается ли CLL (повторяется).

Пациенты с низкой степенью риска (этап 0) CLL, которые не растут или растут медленно, и у которых отсутствуют симптомы, могут ждать, чтобы начать лечение, – но продолжайте последующие экзамены. Такой подход, называемый «бдительным ожиданием», позволяет человеку избегать побочных эффектов лечения до тех пор, пока симптомы не появятся или не изменятся. Однако проблемы, вызванные этой болезнью, такие как инфекция, обычно лечатся.

Пациенты с CLL среднего и высокого риска (этапы I – IV), у которых нет симптомов, может задерживать лечение, продолжая наблюдаться. Лечение более быстрорастущего заболевания может включать

химиотерапия с или без стероидов или моноклональных антител (белков иммунной системы человека)
лучевой терапии в районах, где обнаружен рак
трансплантация стволовых клеток, процедура, которая включает замену аномальных кроветворных клеток человека здоровыми
хирургия для удаления селезенки
антибиотики для лечения инфекций.

Некоторые люди, получающие лечение ХЛЛ, не могут испытывать никаких побочных эффектов, в то время как другие сталкиваются с серьезными и долговременными последствиями. Некоторые возможные побочные эффекты

анемия
экстремальная усталость
инфекционное заболевание
тошнота
выпадение волос.

Болезнь и ее лечение могут привести к другим осложнениям. Например, в будущем у вас может развиться другой рак, или вы можете развить состояние, в котором ваша иммунная система атакует ваши собственные клетки крови.

Недавно было одобрено несколько новых препаратов для ХЛЛ, которые потенциально могут вызывать и поддерживать ремиссию в течение длительного периода времени.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы лейкемии. Если вам поставили диагноз CLL, важно обратиться к врачу, который специализируется на связанных с кровью раках. Эти специалисты называются гематологи и онкологи.

Кроме того, во время обычного обследования ваш врач может сказать вам, что ваш белый кровяной грамм повышен, и это может побудить посетить специалиста по крови.

прогноз

Лечение CLL не существует, но многие люди живут годами с хорошим здоровьем. Перспектива зависит от нескольких факторов. К ним относятся

есть ли изменение в ДНК (генетическом материале) аномальных клеток, и если да, то тип изменения
являются ли аномальные лимфоциты распространены по всему костному мозгу
стадию заболевания
улучшается ли заболевание с помощью лечения или возвращается
идет ли болезнь к более агрессивной стадии
общее состояние здоровья человека.