Гранулематоз с полиангититом (Вегенера)

Что это?

Гранулематоз с полиангитом (Вегенер) является относительно редким заболеванием, отмеченным воспалением кровеносных сосудов. Состояние потенциально опасно для жизни.

В гранулематозе с полиангититом (Вегенера) воспаление повреждает стенки мелких и средних артерий и вен. Это повреждение препятствует нормальному кровоснабжению близлежащих тканей. В результате ткани во многих частях тела могут быть ранены и разрушены.

Ткани, пораженные гранулематозом с полиангититом (Вегенера), содержат острова воспаленных клеток. Они называются гранулемами.

Наиболее часто затрагиваются три области тела:

Верхние дыхательные пути (включая пазухи, трахею и нос). В верхних дыхательных путях разрушение ткани вызывает хронические (длительные) проблемы с носом и синусом. Многие люди с гранулематозом с полиангититом (Вегенера) сначала видят своих врачей из-за синусита, персистирующего насморка или частых кровавых носов.
Легкие. У большинства людей с гранулематозом с полиангититом (Вегенера) воспаление также поражает легкие. Это вызывает респираторную болезнь. Симптомы включают кашель, одышку, хрипы или кашель крови.
Почки. Повреждение почек поражает большинство людей с гранулематозом с полиангититом (Wegener’s). Но во многих случаях этот ущерб является мягким и не вызывает никаких симптомов. Однако у некоторых людей повреждение почек более тяжелое. Это может привести к почечной недостаточности.

В некоторых случаях гранулематоз с полиангититом (Вегенера) включает в себя другие органы. Это может включать глаза, уши, кожу, суставы, сердце и нервы.

Гранулематоз с полиангитом (Вегенера) считается аутоиммунным расстройством. Это означает, что иммунная защита организма ошибочно атакует собственные клетки и ткани организма. В этом случае неверно направленная иммунная атака направлена на кровеносные сосуды. Это вызывает воспаление и повреждение.

симптомы

Когда Granulomatosis с polyangiitis (Wegener’s) сначала развивается, большинство людей жалуются на верхние дыхательные пути. Общие симптомы гранулематоза с полиангитом (Wegener’s) включают:

Постоянная заложенность носа
Nosebleeds
лихорадка
Malaise (общее больное чувство)
Слабое место
Усталость
Потеря веса
Ночные поты
Совместная боль
Боль в мышцах

По мере того, как заболевание ухудшается, верхние респираторные симптомы обычно ухудшаются. Другие части тела также могут быть затронуты.

В зависимости от места и степени тяжести воспаления могут возникать следующие симптомы:

Симптомы хронического синусита, такие как:
- Синусовая боль
- Ослабленный назальный разряд
- Язвы или корки внутри носа
Уши и потеря слуха
Симптомы легких, в том числе:
- Кашель
- Сбивчивое дыхание
- хрипящий
- Кашель с кровью
- Дискомфорт груди из-за:
  - Воспаление в легких и дыхательных путях
  - Сгустки крови в легких
Распухшие десны
«Уродство носа седла», углубление над переносицей из-за воспаления хряща
Язвы на миндалинах
Глазные симптомы, такие как:
- Глазная боль
- Покраснение
- Жжение
- Ослабленное зрение или двойное зрение (это редко)
Кожные симптомы, в том числе:
- Красные или фиолетовые пятна
- Маленькие пузыри
- Язвы
- Маленькие узелки
Раздутые суставы (из-за артрита)
Распухшие конечности (из-за сгустков крови)
Симптомы, вызванные сужением верхней части воздуховода, такие как:
- Охриплость
- Кашляющий
- Проблемы с дыханием

диагностика

Ваш врач может подозревать гранулематоз с полиангититом (Wegener’s), если у вас есть:

Необычно постоянные симптомы синусита
Симптомы респираторного тракта или
Необъяснимое заболевание почек

А также
ваши симптомы ухудшились, несмотря на лечение.

Многие ранние симптомы гранулематоза с полиангитом (Wegener’s) аналогичны тем, что относятся к более мягким и более распространенным респираторным проблемам. В результате у среднего человека с гранулематозом с полиангитом (Вегенера) часто появляются симптомы за несколько месяцев до постановки правильного диагноза.

Ваш врач рассмотрит ваши симптомы и историю болезни. Это будет включать в себя все виды лечения, которые вы получили до сих пор.

Ваш врач проведет тщательный медицинский осмотр. Он или она будет тщательно проверять все дыхательные пути, от кончика носа до основания легких. Врач будет искать доказательства воспаления и повреждения тканей. Ваш врач может также осмотреть ваши глаза, уши, сердце и кожу.

После медицинского осмотра ваш врач может отправить вас на тесты. Эти тесты будут искать воспаление и повреждение органов. Тесты будут сосредоточены на верхних дыхательных путях, легких и почках. Эти тесты могут включать:

Полный анализ крови (CBC), чтобы найти:
- Доказательства анемии (распространены в гранулематозе с полиангититом (Вегенера))
- Аномальное количество лейкоцитов
- Отклонения счетчика тромбоцитов, которые могут предложить другой диагноз
Анализы крови, которые измеряют воспаление всего тела
Анализ мочи и крови для измерения функции почек
Анализ крови на антитела, который встречается у большинства людей с гранулематозом с полиангититом (Вегенера), называется антинейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA)
Рентген грудной клетки, чтобы искать доказательства повреждения или узелки легких
Сканирование Sinus или компьютерная томография (CT), чтобы определить, есть ли у вас синусит.

Эти тесты также помогают проверять другие болезни, которые могут вызывать симптомы, сходные с гранулематозом, с полиангититом (Wegener’s).

Единственный способ подтвердить этот диагноз – провести биопсию. Ткань берется из пораженного органа. Затем исследуют под микроскопом, чтобы проверить гранулемы и области воспаления.

Ожидаемая продолжительность

Гранулематоз с полиангитом (Вегенера) может быстро привести к смерти у людей с несколькими пораженными органами, которые не получают соответствующего лечения.

При лечении симптомы могут уходить в течение длительного времени. Однако неудачи являются общими. Большинство людей находятся в лечении и под наблюдением врача в течение как минимум двух лет с момента постановки диагноза.

профилактика

Не существует известного способа предотвратить гранулематоз с полиангититом (Wegener’s).

лечение

Первоначальное лечение гранулематоза с полиангитом (Вегенера) обычно включает в себя противовоспалительный кортикостероидный препарат преднизон. Для более мягкого или более ограниченного заболевания ваш врач может также рекомендовать лечение метотрексатом препарата (Folex, Rheumatrex).

При активном или тяжелом заболевании ваш врач может рекомендовать лечение комбинацией двух препаратов: преднизон вместе с циклофосфамидом (цитоксан, неосар) или ритуксимабом (Ритуксан). Циклофосфамид и ритуксимаб являются мощными иммуномодулирующими препаратами.

По мере ослабления симптомов ваш врач будет постепенно уменьшать дозировку каждого препарата.

Как только ваше состояние улучшится, и вы принимали циклофосфамид или ритуксимаб в течение трех-шести месяцев, ваш врач может предложить переключить лекарства. Он или она может рекомендовать метотрексат или азатиоприн (Имуран, Азасан) в течение одного года лечения. Тем не менее, более длительные курсы терапии могут потребоваться, если контроль болезни прерывается периодами активного заболевания.

Циклофосфамид – очень сильный препарат. Это может вызвать серьезные побочные эффекты, такие как повреждение мочевого пузыря (особенно кровотечение) и повышенный риск развития рака мочевого пузыря. Циклофосфамид и ритуксимаб повышают риск серьезных инфекций человека.

Если у вас развиваются серьезные побочные эффекты, связанные с этими препаратами, ваш врач может назначить альтернативное лекарство.

Процедура, называемая плазмаферезом, может помочь некоторым людям. В этой процедуре кровь фильтруется и возвращается в организм. Эта процедура может помочь, поскольку она удаляет вредные антитела, но подробности о том, почему она может работать, неизвестны.

Когда звонить специалисту

Обратитесь к врачу, если у вас хронический душный нос, насморк, носовые кровотечения или кашель. Имейте в виду, что даже с этими симптомами, вероятно, у вас есть синусовая или вирусная инфекция, поскольку эти условия гораздо более распространены, чем гранулематоз с полиангититом (Вегенера).

прогноз

При лечении более 85% людей с гранулематозом с полиангитом (Вегенера) выживают в течение семи лет или дольше после постановки диагноза. При лечении большинство людей с заболеванием вводят ремиссию. Тем не менее, до половины половины рецидивов будут уменьшаться или прекращаться. Те, кто не рецидивы, могут оставаться в состоянии ремиссии на протяжении многих лет, часто не нуждаясь в большем количестве лекарств.