Гемолитическая анемия

Что это?

Анемия – аномально низкий уровень эритроцитов. Гемолитическая анемия возникает, когда красные кровяные клетки разрушаются слишком быстро.

Эритроциты содержат гемоглобин. Гемоглобин – это белок, который переносит кислород в кровь.

Эритроциты продуцируются в костном мозге, а затем высвобождаются в кровоток. Обычно они живут от 110 до 120 дней. Старые эритроциты удаляются из крови селезенкой и печенью.

У людей с гемолитической анемией эритроциты имеют аномально короткий срок службы. В эритроцитах может быть что-то не так. Или эритроциты нормальны, но разрушаются внешним процессом.

Многие проблемы могут вызвать гемолитическую анемию. К ним относятся:

  • Унаследованные аномалии в мембранах эритроцитов Красная кровяная клетка похожа на маленький воздушный шар, наполненный жидкостью. Баллон – это мембрана, в которой содержится жидкость. Дефекты в мембране могут привести к изменению формы клеток. Эритроциты с аномальной формой идентифицированы селезенкой как ненормальные и разрушаются.

  • Унаследованные недостатки ферментов внутри эритроцитов – Ферменты – это белки. Определенные аномальные уровни ферментов приводят к тому, что эритроциты становятся хрупкими. Они склонны к быстрому уничтожению.

  • Нарушения гемоглобина – Гемоглобины – это белки, несущие кислород. Некоторые люди наследуют ген, который делает ненормальный вид гемоглобина. Расстройства гемоглобина включают серповидноклеточную анемию и талассемию. Нарушения гемоглобина могут привести к легкому уничтожению эритроцитов.

  • Физический урон эритроцитам – Гемолитическая анемия может возникать при повреждении красных кровяных телец:

    • Во время операции на сердце-легких

    • Поскольку они протекают вблизи устройств, расположенных внутри тела, особенно искусственных клапанов сердца

    • Если они подвергаются воздействию высокой температуры, как у пациента с тяжелыми ожогами

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия – Это происходит, когда иммунная система организма ошибочно разрушает свои собственные эритроциты. Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть вызвана:

    • аутоиммунные состояния, такие как волчанка

    • некоторые виды инфекций

    • некоторые лекарства

  • гиперспленический синдром – Селезенка увеличена и сверхактивна. Он ловушки циркулирующих эритроцитов и уничтожает их до того, как они состарились.

В некоторых случаях у этого нет ясной причины.

симптомы

Симптомы сильно различаются. Мягкие случаи не могут вызывать никаких симптомов. Состояние может быть обнаружено только во время обычного анализа крови.

У других людей могут развиться очевидные симптомы анемии. К ним относятся:

  • Бледная кожа

  • Усталость

  • Слабое место

  • Головокружение

  • Головокружение

  • диспноэ

  • Пожелтение кожи и глаз

  • Моча темного чая

диагностика

Ваш врач рассмотрит вашу историю болезни. Он или она попросит вас описать ваши симптомы.

Другие вопросы могут включать:

  • У вас есть близкие родственники с унаследованной формой анемии?

  • Какие лекарства вы принимаете?

  • У вас недавно была сильная инфекция?

  • У тебя есть:

    • искусственный сердечный клапан

    • синтетический трансплантат в кровеносных сосудах

    • другие имплантаты или протезы

  • Есть ли у вас какие-либо другие медицинские проблемы, особенно аутоиммунные заболевания?

Во время вашего физического осмотра ваш врач будет искать признаки анемии. К ним относятся:

  • Бледная кожа и ногти

  • Быстрый импульс

  • Сердечные шумы

  • Увеличенная селезенка и печень

Этот экзамен будет сопровождаться анализом крови на:

  • Измерение уровней эритроцитов

  • Посмотрите на размер и форму эритроцитов

  • Измерьте уровень гемоглобина

  • Определите количество незрелых эритроцитов. Мозг может вылить незрелые клетки крови, чтобы компенсировать анемию.

Ваш врач может заказать тесты для проверки крови в вашем стуле. Это выявляет анемию, которая возникает в результате потери крови. Другие анализы крови проверяют на анемию, вызванную нехваткой железа или некоторыми витаминами в вашем рационе.

Другие тесты будут зависеть от предполагаемой причины вашей гемолитической анемии.

Ожидаемая продолжительность

Как долго длится гемолитическая анемия, зависит от ее причины.

Гемолитическая анемия, вызванная лекарством или инфекцией, обычно является временной. Он исчезает, когда препарат прекращается или инфекция лечится.

Гемолитическая анемия, вызванная наследственной болезнью, является пожизненным заболеванием. Влияние на качество жизни человека и продолжительность жизни может сильно различаться. Это зависит от конкретного наследственного расстройства и его тяжести. У некоторых людей нет никаких симптомов. Другие имеют серьезные, постоянные симптомы.

профилактика

Гемолитическая анемия, вызванная медикаментами, может быть предотвращена. Избегайте лекарств, вызывающих проблему.

Невозможно предотвратить наследственную гемолитическую анемию. Если наследственная анемия работает в вашей семье, вы можете пройти генетическое тестирование. Это может оценить ваши шансы передать его вашим детям.

лечение

Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины и тяжести.

  • Унаследованные аномалии в мембранах красных клеток – Если уровни гемоглобина адекватны, вам может не понадобиться лечение. Если уровень гемоглобина падает очень низко, может потребоваться переливание крови. В редких случаях селезенка удаляется.

  • Унаследованные недостатки ферментов внутри красного клетки – Переливание крови необходимо для лечения тяжелых симптомов.

  • Нарушения гемоглобина – Лечение не требуется, если болезнь умеренная или не вызывает никаких симптомов.

Люди с более тяжелыми формами талассемии требуют повторной переливания крови. Некоторые из них могут быть кандидатами на пересадку костного мозга.

Сердечную анемию можно лечить:

  • добавки для фолиевой кислоты

  • переливание крови

  • антибиотики

  • препарат, называемый гидроксимочевиной (Hydrea)

  • Физический урон эритроцитам -Это может быть обработано фолиевой кислотой и добавками железа. Может потребоваться переливание крови.

  • Аутоиммунный ответ – Лечение зависит от причины и тяжести. Если препарат или инфекция вызывают анемию, может быть достаточно остановить лекарство или выздороветь от инфекции.

    Для более тяжелых случаев лечение может включать:

    • кортикостероидные препараты

    • внутривенные иммунные глобулиновые инфузии

    • иммунодепрессанты

    • удаление селезенки

  • Гиперспланизм. При тяжелых симптомах селезенка удаляется.

Люди с тяжелой, хронической гемолитической анемией, особенно с серповидноклеточной анемией или талассемией, могут потребовать многократных переливаний крови. Утюг в гемоглобине может накапливаться в организме, вызывая перегрузку железа и повреждение органов. Наркотики называются железными хелаторами, которые связывают железо и усиливают удаление железа железом, помогают предотвратить повреждение органов от перегрузки железом.

Когда звонить специалисту

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы анемии. Также позвоните, если вы заметите желтоватый оттенок в вашей коже или в белых глазах.

Если унаследованная форма анемии проходит в вашей семье, вы можете рассмотреть генетическое тестирование до того, как начнете семью.

прогноз

Перспектива гемолитической анемии зависит от ее причины и тяжести. Основополагающее здоровье пострадавшего человека также влияет на прогноз.

Случаи, вызванные лекарствами или инфекциями, обычно быстро исчезают.

Люди с аутоиммунной гемолитической анемией обычно хорошо реагируют на лечение.

Перспектива людей с наследственными гемолитическими анемиями зависит от типа наследственной болезни и ее тяжести.