Экстрагонадальные клеточные опухоли

Что это?

Экстрагонадальные опухоли зародышевых клеток состоят из клеток, которые образуются во время раннего развития плода (неродившегося ребенка). В растущем плоде зародышевые клетки обычно перемещаются с места вблизи середины тела на яичники или яички (гонады). Там они развиваются в яйца у самок и спермы у самцов.

Когда клетки, которые предназначены для образования спермы или яиц, перемещаются в другие части тела вместо этого, они могут образовывать опухоли вне гонад. Вот почему их часто называют экстрагональными опухолями зародышевых клеток. Обычно они начинаются в легких, нижней части спины, в задней части живота или в середине мозга, вблизи шишковидной железы размером с горошину.

Экстрагонадальные опухоли зародышевых клеток (EGCT) встречаются редко. EGCT классифицируются как полуномы или несеминомы (из которых несколько подтипов). У детей EGCTs одинаково влияют на мальчиков и девочек. Но у взрослых подавляющее большинство этих опухолей влияет на мужчин.

Клетки каждого типа опухоли выглядят по-разному под микроскопом. Кроме того, каждый из них имеет другой прогноз и лечение. Семиномы, как правило, очень чувствительны к лучевой терапии, что делает ее основой для лечения. Химиотерапию часто используют для лечения неполуома, но ее можно использовать и для лечения полуномы.

Эта статья будет посвящена семиномам и несеминомам.

симптомы

Симптомы зависят от расположения опухоли:

Середина груди -EGCT здесь могут вызвать боль в груди, проблемы с дыханием, кашель, потерю веса, тошноту и лихорадку. Пациенты могут также иметь выпуклые вены на груди и шее. Эти опухоли чаще всего диагностируются у мужчин в возрасте 20 лет.
Нижний пояс -EGCT здесь обычно появляются как масса в нижней части живота или ягодиц. Они чаще диагностируются у детей грудного и раннего возраста, чем у взрослых. Масса может вызвать трудности при ходьбе, мочеиспускании или движении кишечника.
Задняя часть живота – EGCTs в задней части живота могут вызвать боль в спине или проблемы с почками. (Масса может оказывать давление на трубки, которые переносят мочу из почек в мочевой пузырь.) Иногда масса тела в брюшной полости может ощущаться во время физического обследования.
Мозг (шишковидная железа) -Гермовые опухоли клеток могут надавливать на части мозга и мешать потоку жидкости вокруг мозга и спинного мозга. Это может вызвать
- головные боли
- тошнота
- рвота
- потеря памяти
- недостаток энергии
- сложность
- невозможность поиска
- неконтролируемые движения глаз
- двойное зрение.

Ребенок с опухолью, которая вырабатывает гормоны, может проявлять признаки полового созревания раньше, чем обычно. Почти все опухоли эпителиальных зародышевых клеток, которые очень редки, встречаются у людей моложе 40 лет.

диагностика

Поскольку EGCT являются редкими, ваш врач, вероятно, спросит об общих медицинских состояниях, которые могут вызывать симптомы. Например, если у вас кашель, лихорадка и затрудненное дыхание, ваш врач может подозревать респираторную инфекцию. Истинная причина вашего состояния, вероятно, не будет известна, пока ваш врач не назначит рентген или сканирование области, где у вас есть симптомы.

Ваш врач осмотрит вас, обратив особое внимание на область, где у вас есть симптомы. Если у вас есть симптомы опухоли нижней части спины, ваш врач может сделать ректальный экзамен, а у женщин – тазовый экзамен. Если у вас есть симптомы опухоли головного мозга, он или она сделает неврологический экзамен.

Ваш врач закажет различные диагностические тесты в зависимости от местоположения опухоли:

Скротальное ультразвуковое исследование – Эти типы опухолей часто возникают из яичек. Тест, использующий безвредные звуковые волны, может быть выполнен для поиска аномалий в этом месте.
Середина груди – Почти во всех случаях стандартная рентгенография грудной клетки может показать местоположение опухоли. Сканирование компьютерной томографии (КТ) сундука может выявить степень опухоли. Брюшной КТ может определить, распространилась ли опухоль на печень или на другие участки. Чтобы подтвердить диагноз, врачи обычно исследуют кусочек опухоли. Его можно удалить иглой или вырезать немного ткани. Это называется биопсией. Тем не менее, некоторые пациенты с несеминомами могут быть диагностированы с помощью анализов крови, которые ищут повышенные уровни двух веществ: альфа-фетопротеин (AFP) и хорионический гонадотропин бета-человека (бета-ХГЧ).
Задняя часть живота и нижней части спины – Ультразвуковая или магнитно-резонансная томография (МРТ) будет использоваться для оценки размера опухоли. Чтобы узнать, распространился ли рак, ваш врач, вероятно, будет заказывать сканирование костей, рентген грудной клетки, компьютерную томографию легких и биопсию костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию.
Головной мозг – Хотя КТ головы головы обычно будет показывать опухоль в шишковидной железе, МРТ предоставляет дополнительную информацию. Чтобы сделать окончательный диагноз, опухоль удаляется хирургическим путем и исследуется в лаборатории.
Исследования крови – Эти опухоли часто выделяют химические вещества в кровоток. Два, которые обычно измеряются, представляют собой альфа-фетопротеин (AFP) и хорионический гонадотропин человека (hCG). Если уровень или оба уровня крови высок, изменение значений может помочь определить ответ на терапию.

Из-за ассоциации между EGCTs и редким раком крови, ваш врач может проверить ваш анализ крови. Оценка вашего костного мозга также может быть частью диагностической работы.

У большинства пациентов анализы крови на уровни АФП и бета-ХГЧ могут помочь определить тип опухоли (семинома или не-семинома). У людей с мозговыми (шишковидными) опухолями уровни АФП и бета-ХГЧ также могут быть измерены в спинномозговой жидкости. Жидкость удаляется из спинного мозга иглой. Эта процедура называется спинным краном (поясничная пункция).

Ожидаемая продолжительность

Если не лечить, EGCT будет продолжать расти. В зависимости от его расположения рак может распространяться на легкие, кости (особенно позвоночник), печень или другие участки.

профилактика

Невозможно предотвратить использование EGCT.

лечение

Лечение зависит от местоположения и типа опухоли. В общем, небольшие полуномы обрабатываются радиацией; более крупные обрабатываются химиотерапией (противораковыми препаратами) с последующим излучением. Не-семиномы почти всегда лечатся химиотерапией, а затем хирургическим путем, чтобы удалить оставшийся рак. Некоторые медицинские центры также используют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга или стволовых клеток.

Середина груди – Семиномы и недополумы чаще всего лечатся химиотерапией. Также можно дать лучевую терапию.
Задняя часть живота и нижней части спины – Химиотерапия сжимает опухоль до ее удаления хирургическим путем. Если не удастся удалить всю опухоль, может быть проведен второй курс химиотерапии с последующей хирургией. Если этот второй раунд химиотерапии не искоренил опухоль, пациентам может быть предложена трансплантация стволовых клеток или костного мозга.
Головной мозг – Опухоль удаляется хирургическим путем. Как неполуомы, так и полуномы можно лечить радиацией. Однако, поскольку высокая доза радиации может повредить мозг, некоторые больницы сочетают химиотерапию с более низкой дозой излучения, особенно для не-семиномов.

Поскольку врачи хотят определить наилучшее лечение редких раковых заболеваний, ваш врач может поговорить с вами о поступлении в клиническое испытание. Клинические испытания изучают экспериментальные препараты и другие новые методы лечения.

В дополнение к рутинным исследованиям рентгеновских лучей, таким как КТ, ваш врач будет следовать за вами с анализом крови, который также может помочь определить, присутствует ли рак и его активность.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если у вас или вашего ребенка есть симптомы EGCT. Поскольку эти опухоли редки, многие специалисты по раку имеют ограниченный опыт лечения. Если вам поставили диагноз одной из этих опухолей, получите второе мнение. Ищите лечение в онкологическом центре с персоналом, имеющим опыт лечения этих опухолей.

прогноз

Выживание для людей с EGCTs зависит от местоположения опухолей:

Середина груди – Более трех четвертей людей с семиномами, получавшими только радиацию, выживают в течение многих лет. Некоторые исследования показывают, что выживаемость может увеличиваться при добавлении химиотерапии. Прогноз для не-семиномов несколько менее благоприятен.
Задняя часть живота и нижней части спины – Даже у пациентов с локализованным раком выживаемость составляет лишь около 28%. Эта скорость значительно снижается, если рак распространился на другие органы.
Головной мозг – Есть хорошие шансы на долгосрочную выживаемость, особенно если опухоль может быть удалена хирургическим путем.