Длительный синдром QT
Что это?
Длительный синдром QT – это необычное наследственное состояние, означающее, что он вызван генами, передаваемыми вам от ваших родителей. Электрическая активность сердечных клеток контролируется набором каналов, которые накапливают минералы, такие как натрий и калий, в и из клеток. Если вы наследуете гены, которые вызывают изменения в этих каналах, это может повлиять на действие сердечных клеток.
Обычно электрический импульс начинается в синусовом узле, расположенном в верхней камере сердца. Затем электрический импульс перемещается вниз к нижним камерам сердца, называемым желудочками, вызывая сокращение мышечных клеток желудочков. Это сокращение приводит к тому, что кровь течет из вашего сердца, например, как сжимать воздушный шар, наполненный водой, но не привязанный наверху, заставляет воду спрыгнуть с верха.
Затем клетки сердечной мышцы расслабляются. Во время этой фазы релаксации электрические заряды клеток должны восстанавливаться.
Есть нормальное количество раз для каждой из этих фаз сердечного ритма, называемых интервалами. Тест, который называется электрокардиограммой (ЭКГ), может показать, сколько времени требуется, чтобы импульс проходил через определенные участки сердца, и сколько времени требуется для того, чтобы клетки сердечной мышцы в желудочке восстановились. Время восстановления известно как интервал QT.
Интервал QT длится всего лишь часть секунды; он обычно длится около трети всего сердечного ритма. У людей с длительным синдромом QT интервал длится дольше, чем должен, потому что клетки сердечной мышцы испытывают проблемы с готовностью к следующему сокращению.
Длительный интервал QT не вызывает симптомов. Однако задержка в подзарядке нарушает электрическую синхронизацию сердца. Это делает сердце более склонным к развитию ненормальных сердечных ритмов, называемых аритмиями. Иногда эти аритмии могут быть опасными, даже смертельными.
Люди с длительным синдромом QT могут не всегда показывать аномально длинный интервал QT на ЭКГ. Многие факторы могут влиять на время восстановления даже нормальных клеток сердца. Иногда длинные интервалы QT возникают только во время физических упражнений, в периоды сильных эмоций или после испуга.
Унаследованный длинный синдром QT не так популярен, как длительный интервал QT, вызванный лекарством или дисбалансом некоторых минералов в кровотоке. Известно, что более 50 лекарств удлиняют интервал QT и нарушают сердечный ритм.
Двумя наиболее понятными унаследованными длительные QT-синдромы являются синдром Романо-Уорда и синдром Йервелла и Ланге-Нильсена. Из них чаще встречается синдром Романо-Уорда. Это аутосомно-доминантное унаследованное условие – это значит, что у вас может быть длинный QT, если вы наследуете один ненормальный ген от любого из родителей. Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена встречается редко. Люди с этим синдромом имеют очень длинный интервал QT и также являются глухими. Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена является аутосомно-рецессивным унаследованным состоянием – это означает, что вам нужно наследовать два ненормальных гена, один из каждого родителя, чтобы получить этот синдром.
симптомы
У большинства людей длительный интервал QT не вызывает никаких симптомов. Вызывает беспокойство то, что это может привести к аномальному сердечному ритму (аритмии), который может угрожать жизни. Аритмии также могут вызывать обморок и одышку.
диагностика
Диагноз обычно делается после того, как вы получили стандартную ЭКГ, которая показывает длительный интервал QT. Ваш врач может заказать этот тест, если у вас есть семейная история длительного синдрома QT или семейная история внезапной смерти. Пролонгированный QT также может быть идентифицирован, когда у человека есть EKG по какой-либо другой, не связанной причине.
Поскольку длительный синдром QT не всегда создает больше, чем обычные QT-интервалы, всегда есть шанс, что ваш EKG может быть нормальным, даже если вы продлевали интервалы QT в другое время. Если ваш врач подозревает, что это так, вас могут попросить носить монитор Холтера.
Как и EKG, монитор Holter записывает электрические сигналы вашего сердца. Устройство маленькое, портативное и может поместиться в вашем кармане. Техник применит электроды к коже на груди и прикрепит их к проводам, подключенным к монитору. Вы носите монитор в течение 24 или 48 часов, когда вы идете о своей обычной деятельности. Вы также держите дневник, отмечая, когда у вас есть симптомы.
Поскольку у некоторых людей есть только длинные интервалы QT, когда они тренируются, вас могут попросить ходить или бегать по беговой дорожке, когда они подключены к машине EKG. Это часто называют стресс-тестом. Если вы не можете воспользоваться, вы можете получить инъекцию лекарства, что делает вашу работу сердца трудно и забилось, как если бы вы были тренировки.
Ваш врач также проверит вас и спросит о любых лекарствах, которые вы принимаете, в том числе о внебиржевых лекарствах, травах и пищевых добавках, а также о незаконных наркотиках. Он или она будет искать признаки состояний, которые могут снизить уровень калия и магния в крови, такие как нервная анорексия и булимия, избыточная рвота или диарея и некоторые нарушения щитовидной железы.
Генетическое тестирование на длительный синдром QT можно рекомендовать в определенных ситуациях, например, если у вас много людей в вашей семье. Генетический тест прост – это просто включает в себя образец крови.
Ожидаемая продолжительность
Унаследованный длинный синдром QT не исчезает. Если у вас длительный интервал QT, вызванный лекарством, которое вы принимаете, или с помощью минерального дисбаланса, он, скорее всего, исчезнет, как только вы перестанете принимать лекарство или лечите дисбаланс. Обратите внимание, что если у одного типа лекарств возникает длительный QT, другие лекарства, которые влияют на интервал QT, вероятно, будут влиять на вас одинаково. Спросите своего врача об этом в любое время, когда вы начинаете новый препарат.
профилактика
Невозможно предотвратить унаследованный длинный синдром QT. Тем не менее, люди с унаследованным синдромом хотят избежать приема лекарств, которые могут сделать QT еще дольше, чем это естественно. Употребление достаточного количества пищи и сбалансированная диета могут предотвратить дисбаланс минералов, который может удлинить интервал QT.
Каждый, кто начинает новый препарат, должен проконсультироваться с фармацевтом или врачом о потенциальных взаимодействиях с текущими лекарствами. Сюда входят люди, у которых нет истории длинных интервалов QT. Некоторые комбинации препаратов могут значительно продлить интервал QT, что увеличит риск развития аритмии.
лечение
Лечение людей с унаследованным длительным синдромом QT обычно не сокращает длину интервала QT. Но это может значительно снизить риск опасных для жизни аномальных сердечных сокращений и обморочных заклинаний. Большинство людей с унаследованным длительным синдромом QT используют бета-блокаторы, которые предотвращают быстрое избиение сердца во время физических упражнений или стрессовых событий.
Если ваши симптомы возникают, когда вы тренируетесь или находитесь в состоянии стресса, лучше избегать очень напряженных упражнений и удержать стресс. Дыхательные упражнения, медитация и йога – все способы помочь справиться со стрессом. Ваш врач может также предложить вам есть продукты с высоким содержанием калия, такие как бананы, или принимать добавки калия.
Если вы потеряли сознание или развили опасные сердечные ритмы из-за длительного синдрома QT, тогда у вас повышенный риск возникновения серьезных осложнений от синдрома. Ваш врач может предположить, что у вас есть операция по имплантации кардиостимулятора или имплантированного дефибриллятора кардиовертера в сундук. Эти устройства контролируют сердечный ритм и подают электрические токи в сердце, когда они обнаруживают ненормальный сердечный ритм.
Другой хирургический вариант – это процедура, при которой нервы, которые заставляют сердце биться быстрее в ответ на физический или эмоциональный стресс, сокращаются. После операции вы гораздо менее склонны к развитию опасных сердечных ритмов в ответ на стресс или физические нагрузки.
Когда звонить специалисту
Обратитесь к врачу, если вы испытываете обморок, аритмии или необъяснимую одышку.
прогноз
Страшная вещь о длительном синдроме QT заключается в том, что она может вызвать внезапную смерть у здоровых людей. Но люди, которые обнаружены иметь длинный интервал QT может значительно снизить риск аритмии, избегая вещи, которые могли бы сделать интервал QT больше, такие как стресс и физических нагрузок. Попросите вашего врача посоветовать, сколько и какие виды упражнений лучше всего подходят для вас.
Лекарства, такие как бета-блокаторы и хирургическая имплантация кардиостимулятора-дефибриллятора, могут значительно улучшить прогноз.