Дерматомиозит: что это?

обзор

Дерматомиозит – редкое воспалительное заболевание. Общие симптомы дерматомиоза включают в себя характерную кожную сыпь, мышечную слабость и воспалительную миопатию или воспаленные мышцы. Это одна из трех известных воспалительных миопатий. Дерматомиозит может поражать как взрослых, так и детей. Для этого состояния нет лекарств, но можно управлять симптомами.

причины

Точная причина дерматомиозита неизвестна. Однако он имеет много общего с аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунное заболевание возникает, когда клетки, поражающие болезнь, называемые антителами, атакуют ваши здоровые клетки. Наличие скомпрометированной иммунной системы также может способствовать заболеванию. Например, наличие вирусной инфекции или рака может поставить под угрозу вашу иммунную систему и привести к развитию дерматомиозита.

Факторы риска

Любой может развиться дерматомиозит. Однако, согласно клинике Майо, это наиболее распространено у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет и детей в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание затрагивает женщин чаще, чем мужчин.

симптомы

В большинстве случаев первым симптомом является характерная кожная сыпь на лице, веках, сундуках, участках кутикулы ногтей, суставах, коленях или локтях. Сыпь неоднородна и обычно голубовато-фиолетового цвета.

У вас также может быть слабость мышц, которая ухудшается в течение нескольких недель или месяцев. Эта мышечная слабость обычно начинается в вашей шее, руках или бедрах и может ощущаться по обеим сторонам вашего тела.

Другие симптомы, которые могут возникнуть:

  • боли в мышцах
  • мышечная нежность
  • проблемы с глотанием
  • проблемы с легким
  • твердые отложения кальция под кожей, которые в основном наблюдаются у детей
  • усталость
  • непреднамеренная потеря веса
  • лихорадка

Существует подтип дерматомиозита, который включает сыпь, но не мышечную слабость. Это известно как амёпатический дерматомиозит.

Диагностика дерматомиозита

Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и истории болезни и проведет физический осмотр. Дерматомиозит является более легким воспалительным мышечным заболеванием для диагностики из-за сыпи, связанной с ним.

Ваш врач может также заказать:

  • МРТ для поиска ненормальных мышц
  • электромиография (ЭМГ) для регистрации электрических импульсов, которые контролируют ваши мышцы
  • анализ крови, чтобы проверить ваши уровни мышечных ферментов и аутоантител, которые являются антителами, которые атакуют нормальные клетки
  • биопсию мышц, чтобы искать воспаление и другие проблемы, связанные с заболеванием, в образце мышечной ткани
  • биопсия кожи для поиска изменений, вызванных заболеванием в образце кожи

Лечение дерматомиозита

Для большинства людей нет лекарств от дерматомиозита. Лечение может улучшить состояние вашей кожи и мышечной слабости. Доступные методы лечения включают медикаменты, физиотерапию и хирургию.

В большинстве случаев предпочтительными методами лечения являются кортикостероидные препараты, такие как преднизон. Вы можете взять их через рот или нанести на кожу. Кортикостероиды снижают реакцию вашей иммунной системы, что уменьшает количество вызывающих воспаление антител.

Для некоторых людей, особенно детей, симптомы могут полностью устраняться после курса лечения кортикостероидами. Это называется ремиссией. Ремиссия может быть продолжительной, а иногда и постоянной.

Кортикостероиды, особенно в высоких дозах, не должны использоваться в течение длительных периодов времени из-за их потенциальных побочных эффектов. Ваш врач, скорее всего, начнет вас с высокой дозы, а затем постепенно опустит его. Некоторые люди могут в конечном итоге прекратить принимать кортикостероиды полностью, если их симптомы исчезнут и держаться подальше после прекращения приема лекарства.

Если только кортикостероиды не улучшают ваши симптомы, ваш врач может назначить другие лекарства для подавления вашей иммунной системы.

Кортикостероидные препараты помогают уменьшить побочные эффекты кортикостероидов. Наркотики, такие как азатиоприн и метотрексат, могут использоваться, если ваше дело продвинуто или у вас есть какие-либо осложнения от кортикостероидов.

Внутривенный иммуноглобулин (IVIG)

Если у вас дерматомиозит, ваше тело вырабатывает антитела, которые нацелены на вашу кожу и мышцы. Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) использует здоровые антитела для блокировки этих антител. IVIG состоит из смеси антител, которые были собраны у тысяч здоровых людей, которые пожертвовали свою кровь. Эти антитела даны вам через IV.

Дополнительные процедуры

Ваш врач может предложить дополнительные процедуры, такие как:

  • физическая терапия, которая улучшает и сохраняет вашу мышечную силу, а также предотвращает потерю мышечной ткани
  • противомалярийное лекарственное средство, гидроксихлорохин, для стойкой сыпи
  • хирургия для удаления отложений кальция
  • лекарства для лечения боли

Возможное
осложнения дерматомиозита

Мышечная слабость и проблемы с кожей, связанные с дерматомиозитом, могут вызвать ряд проблем. Некоторые распространенные осложнения:

  • язвы кожи
  • язвы желудка
  • затрудненное дыхание
  • легочные инфекции
  • проблемы с глотанием
  • недоедание
  • потеря веса

Дерматомиозит также может быть связан с такими состояниями, как:

  • Феномен Рейно
  • миокардит
  • интерстициальное заболевание легких
  • другие заболевания соединительной ткани
  • повышенный риск развития рака

прогноз

Лечение дерматомиозита у большинства людей отсутствует, но ваши симптомы можно лечить. Ваш врач разработает план лечения для вас, который поможет вам справиться с вашими симптомами.