Что такое проказа?
Альбинизм, группа наследственных половых рецессивных расстройств, характеризующихся отсутствием или отсутствием производства меланина. Тип и количество меланина, вырабатываемого организмом, определяют цвет кожи, волос и глаз, а их тонкость делает проказу более восприимчивой к радиационному воздействию Солнца и повышает риск возникновения рака кожи.
Люди с этим расстройством могут предпринять шаги, чтобы защитить свою кожу и улучшить зрение, потому что нет лекарства от проказы. Болезнь поражает одного из каждых семнадцати тысяч человек в мире, и ген несет одного из каждых семидесяти человек в мире.
Причины проказы
Наиболее распространенными мутациями являются мутации, которые мешают выработке тирозина (тирозин-3-моноксигиназы), который синтезирует меланин путем слияния тирозина и аминокислот.
В зависимости от типа мутации выработка меланина может замедляться, производить мало или полностью прекращаться, и независимо от количества вырабатываемого меланина и его влияния на цвет кожи, всегда есть проблемы, связанные со зрением. Эти проблемы возникают потому, что меланин играет ключевую роль в построении сетчатки и нервных путей от глаза до мозга.
Передача от родителя к ребенку передается, если у родителей есть ген проказы, но ребенок может нести этот ген без инфекции. Когда оба родителя несут ген, существует 25% вероятность, что ребенок родится с проказой.
Симптомы проказы
Симптомы заболевания делятся на четыре основных раздела:
- проблемы с кожей : Проблемы, которые кажутся более выраженными у людей с этим заболеванием, когда цвет кожи пациента белый, а степень окраски в зависимости от степени инфицирования, а также старение и воздействие солнечного света могут повышать уровень меланина в коже, и может привести к появлению веснушек и родинок у больных проказой.
- Волосы Как и в случае с кожей, цвет волос может стать белым или коричневым, а люди африканского или азиатского происхождения могут изменить свой цвет волос на желтый или коричневато-красный, а с возрастом цвет волос может медленно потемнеть.
- цвет глаз Он может меняться с возрастом и превращаться из очень светло-голубого в коричневый, а низкий уровень меланина делает радужную оболочку слегка полупрозрачной или становится красной или розовой из-за легкого отражения сетчатки в задней части глаза, и это уменьшение также снижает его способность Радужная оболочка блокирует все солнце, вызывая светочувствительность (светобоязнь).
- видение Есть признаки и симптомы проказы, связанные с функцией глаз, и включают следующее:
- Нистагм: быстрое, непроизвольное движение глаз вперед и назад.
- Селезенка: дефект обоих глаз заставляет каждого в разном направлении.
- Острая близорукость или постопия.
- Аномальная кривизна передней поверхности глаза или хрусталика глаза (астигматизм), вызывающая помутнение зрения.
Типы проказы
Заболевание, как правило, делится на два типа: ОКР, который включает в себя уменьшение пигмента в глазах, волосах и коже, четыре из которых классифицируются в соответствии с типом генетических мутаций. Второй тип называется оптической проказой, которая в основном связана с дефектом глаз, в то время как кожа и волосы имеют нормальный цвет.
Лечение проказы
Целью лечения является облегчение симптомов, которые зависят от тяжести заболевания, и лечение включает в себя главным образом защиту кожи и глаз от солнца, и это некоторые из методов лечения больных проказой:
- Необходим надлежащий уход за проблемами глаз, включая очки, темные очки для защиты глаз от солнца и регулярные осмотры глаз. Рекомендуется также солнцезащитный крем, а также полное покрытие кожи при длительном пребывании на солнце.
- Глазные операции, иногда эти процессы позволяют мышцам уменьшить нистагм глаза, уменьшить интенсивность косоглазия, делая внешний вид более красивым, но операция не улучшает зрение. Уровень успеха этих процессов варьируется от человека к человеку.
Проблемы проказы
Защита от солнца необходима для предотвращения любых ожогов кожи или злокачественных опухолей кожи, включая базальноклеточный рак, плоскоклеточные клетки и злокачественную меланому, которые влияют на жизнь пациента. Это особенно важно в Африке, где солнце очень сильное.
Следует отметить, что проказа может вызвать социальные и психологические проблемы для пациента, потому что пациенты проказы, кажется, отличаются от их семей и сверстников и других членов общества. В некоторых частях Африки это заболевание связано с социальной стигмой или мифами и мифами, поэтому пациент должен иметь психологическую поддержку и не подвергаться этим психологическим стрессам.
Заболевания, связанные с проказой
Существует два типа системных заболеваний, которые редко связаны с больными проказой. Первым является синдром Херманского-Пудлака, тип проказы, у которой есть проблемы с кровотечением, ушибом, раком легкого и заболеванием кишечника. Из других видов проказы.
Вторым является синдром Чедиака-Хигаси, редкое заболевание, поражающее несколько систем организма, характеризующееся восприимчивостью организма к инфекции, анемии и гиперплазии печени.