Склеродермия – это редкое хроническое заболевание, поражающее кожу и внутренние органы. Женщины с репродуктивным возрастом в девять раз чаще заражаются мужчинами.
Это заболевание проявляется в двух основных формах:
1. Ограниченный: характеризуется тем, что кожа становится более толстой, особенно на руках и ногах и на лице.
2. Распространение: когда широко распространено повреждение кожи, помимо конечностей и лица, груди, живота и спины. Большинство известных симптомов заболевания являются общими для обоих изображений. Причина склеродермии неизвестна, но было показано, что во время укрепления кожи происходят три основных процесса: изменения в иммунной системе (включая воспаление), повреждение мелких кровеносных сосудов и фиброз.
Во время болезни кожа становится плотной, толстой и без складок. Признаки кожи лица (отсутствие морщин, узкое раскрытие рта), деформации кистей рук (склеродактилия), ограничение движения суставов. У трети инфицированных этим заболеванием также развивается мышечное воспаление.
Сосудистое расстройство – синдром Рейно: временное изменение цвета кожи пальцев, носа и ушей, на белый, синий и красный, после воздействия холода или раздражения. Частые и частые припадки кровеносных сосудов приводят к нарушениям кровоснабжения, язвам и даже некрозу тканей.
Судороги Renault происходят и во внутренних органах и наносят обширный ущерб сердцу, легким и почкам. Повреждение почек проявляется чрезмерным артериальным давлением и нарушениями в их работе, даже общей недостаточностью (которая иногда требует диализа).
Небольшие повреждения сосудов вызывают засорение одних из них, тогда как другие расширяются. Похоже, красная звезда на поверхности кожи и слизистых оболочек – телеангиэктазия. Изменения капилляров в коже вокруг ногтевого ложа можно наблюдать с помощью капилляроскопии.
Фиброз развивается со временем в разных кожных покровах и тканях.
Риск воздействия на внутренние органы также затрагивает весь пищеварительный тракт. Изжога может включать нарушения глотания, вызванные повреждением пищевода, болью в животе, диареей и прерывистым запором, и даже диспепсией и синдромом фиброза.
У некоторых пациентов (особенно с ограниченной склеродермией) происходят значительные изменения в кровеносных сосудах легких, что приводит к повышению кровяного давления в легких, что вызывает затруднения дыхания, слабость и обморок.
При распространенном типе склеродермии одним из наиболее распространенных осложнений является фиброз легких, сопровождающийся кашлем и учащенным дыханием, что приводит к быстрому уменьшению объема воздуха в легких, вызывая респираторный дистресс, вторичную гипертонию в легких и признаки недостаточности дыхания. правая сторона сердца Правосторонняя сердечная недостаточность.
Фиброз также влияет на сердечную мышцу, что приводит к аритмии (аритмии) и сердечной недостаточности.
Женщины со склеродермией сталкиваются с трудностями во время беременности, но в случае успеха рожают здорового ребенка. Для матери она подвержена риску заражения почек во время родов, в то время как мужчины с этой болезнью страдают от импотенции.
Склеродермия считается болезнью, которая наносит вред многим органам и органам. Поэтому необходимо постоянно находиться под наблюдением и наблюдением нескольких медицинских работников: ревматолога, кардиолога, ревматолога, гастроэнтеролога, дерматолога и почечного врача. Ранний склероз может быть диагностирован с частой и постоянной функцией легких (спирометрия), КТ (КТ) легких, эхокардиографией и работой почек. Раннее лечение склеродермии может изменить его нормальное течение и защитить от осложнений и необратимых последствий.