Болезнь Кавасаки

Что это?

Болезнь Кавасаки – редкая болезнь, которая обычно поражает детей моложе 5 лет. Она также известна как заболевание слизисто-кожных лимфатических узлов. Болезнь Кавасаки – таинственная болезнь неизвестной причины, хотя некоторые ученые подозревают, что причиной может быть инфекция (например, вирус или токсин из бактерии.

Болезнь Кавасаки была впервые выявлена среди японских детей в 1967 году. В течение девяти лет болезнь была зарегистрирована у американских детей, живущих на Гавайях. Хотя исследователи предполагают, что болезнь Кавасаки могла быть вызвана инфекцией, которая была перенесена между Японией и Гавайями, это никогда не подтверждалось. Недавние данные свидетельствуют о том, что унаследованные (генетические) факторы также могут быть важными. Но причина болезни Кавасаки остается загадкой.

Болезнь Кавасаки заставляет детей болеть, вызывая воспаление во многих разных частях тела. В сердце это воспаление может принимать форму миокардита (воспаление сердечной мышцы), перикардит (воспаление мембран, покрывающих сердце) или вальвулит (воспаление клапанов сердца). Болезнь Кавасаки может вызвать тип менингита (воспаление мембран, покрывающих мозг и спинной мозг). Он также может вызывать воспаление кожи, глаз, легких, лимфатических узлов, суставов и рта.

Самая опасная проблема, связанная с болезнью Кавасаки, – это угроза васкулита (воспаление кровеносных сосудов), особенно в средних артериях тела. Этот васкулит может быть особенно опасен, когда он повреждает коронарные артерии сердца, вызывая аномальное расширение (расширение) или выпуклость (аневризма) в этих сосудах. В редких случаях повреждение артерии, связанное с болезнью Кавасаки, может значительно повлиять на кровоснабжение сердца, вплоть до сердечного приступа у очень маленького ребенка.

В Соединенных Штатах и других промышленно развитых странах болезнь Кавасаки сейчас является самой распространенной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Чаще всего дети с сердечными заболеваниями имеют их при рождении. Заболевание встречается довольно редко, затрагивая менее 1 из 5000 детей в возрасте до 5 лет в США. Семьдесят пять – 80% случаев – дети в возрасте до 5 лет. Мальчики чаще всего страдают, чем девочки.

симптомы

Поскольку нет теста, подтверждающего, что у человека болезнь Кавасаки, врачи определяют состояние по совокупности проблем, которые он производит. Типичный человек с этим заболеванием имеет высокую температуру (обычно 104 градуса Фаренгейта или выше) в течение как минимум пяти дней. Эта лихорадка обычно возникает вместе с по меньшей мере четырьмя из следующих дополнительных симптомов:

Конъюнктивит обоих глаз (налитые кровью глаза)
Симптомы, связанные с ртом или горлом, включая покраснение и воспаление губ или горла, потрескавшиеся губы, кровоточащие губы или язык клубничного цвета
Симптомы, влияющие на руки или ноги, в том числе набухание, покраснение кожи на ладонях и подошвах или шелушение кожи на кончиках пальцев, пальцах ног, пальцах или подошвах
Сыпь, прежде всего на торсе
Распухшие железы в области шеи

Люди с болезнью Кавасаки могут иметь другие симптомы, которые не являются частью определения болезни. Они могут включать:

Боль и припухлость суставов
понос
рвота
Боль в животе
Кашель
Ушная боль
Насморк
Раздражительность
Приступы
Слабость в руках или ногах
Слабость лицевых мышц
Нарушения сердечного ритма
Признаки сердечной недостаточности

диагностика

Поскольку болезнь Кавасаки встречается редко в США, врачи захотят проверить другие болезни, которые являются более распространенными и вызывают подобные симптомы.

Если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка болезнь Кавасаки, он может начать с вопроса о:

Лекарства вашего ребенка, чтобы исключить лекарственную реакцию
Любое недавнее воздействие кого-то со стрептококковым горлом, чтобы исключить скарлатину, которая вызвана стрептококковой инфекцией
Любое недавнее воздействие кого-то с кори, чтобы исключить корь (особенно если ваш ребенок не был иммунизирован против этой болезни)
Любой недавний укус клещей, так как пятнистая лихорадка в Rocky Mountain может изначально вызывать подобные симптомы

В рамках диагностической работы для болезни Кавасаки вашему врачу может потребоваться заказать анализы крови и диагностические процедуры для проверки других инфекционных или неинфекционных причин симптомов вашего ребенка.

Как только станет ясно, что болезнь Кавасаки является возможной, ваш врач может назначить эхокардиограмму, безболезненный тест, который использует звуковые волны, чтобы описать структуру сердца. Это позволяет врачу проверить наличие каких-либо расширений или аневризм в коронарных артериях. В некоторых случаях ваш врач может рекомендовать коронарную ангиографию, процедуру, в которой краситель вводится в артерии, которые дают сердце искать доказательства аневризмы или сужения, типичные для болезни Кавасаки.

Ваш врач будет диагностировать болезнь Кавасаки, если у вашего ребенка есть симптомы, которые соответствуют определению болезни, и если нет другого объяснения этих симптомов. Исследователи продолжают искать простой надежный диагностический тест для этой болезни, но до сих пор ни один из них не доступен.

Ожидаемая продолжительность

Болезнь Кавасаки длится несколько недель, прогрессируя через три разных этапа:

Острая фаза – Это самая интенсивная часть болезни, когда симптомы наиболее тяжелые. Обычно это длится от одной до двух недель.
Подострая фаза – Этот этап начинается, когда лихорадка ребенка, сыпь и опухшие лимфатические узлы исчезают. Тем не менее, ребенок по-прежнему чувствует себя раздражительным, имеет плохой аппетит и незначительное покраснение глаз и может развить кожу кожи на пальцах рук и ног. Этот этап обычно заканчивается через три-четыре недели после начала лихорадки.
Сценический этап – Этот этап начинается, когда все клинические симптомы исчезли, но результаты анализа крови, названного частотой оседания эритроцитов (ESR), индикатором, что все еще есть воспаление в организме, остаются ненормальными. Когда результаты ЭПР окончательно вернутся к норме, обычно через шесть-восемь недель после начала лихорадки, завершающая стадия заканчивается.

профилактика

Потому что причина болезни Кавасаки неизвестна, нет способа предотвратить ее.

лечение

Болезнь Кавасаки обрабатывается однократной дозой гамма-глобулина, вводимой внутривенно (непосредственно в вену) вместе с аспирином, принимаемым внутрь. Гамма-глобулин – это очищенная коллекция белков и антител из донорской крови. Неизвестно, почему он эффективен против этой болезни. Инъекции гамма-глобулина могут повторяться в течение нескольких дней, если лихорадка продолжается.

Чем раньше лечение гамма-глобулином начинается, тем лучше он работает. Например, осложнения болезни Кавасаки, в том числе аневризм коронарных артерий, могут быть предотвращены с ранним лечением. Но, если начать через 10 или более дней после начала симптомов, лечение гамма-глобулином может не предотвратить эти аневризмы.

Обычно родителей предупреждают о том, чтобы давать аспирин детям, потому что это может вызвать болезнь Рей, серьезное расстройство, которое может повредить мозг и печень. Тем не менее, аспирин является лучшим методом лечения болезни Кавасаки. Таким образом, для детей с этим условием преимущества перевешивают редкий риск заболевания Рей. Ребенок обычно продолжает принимать аспирин в течение шести-восьми недель после того, как острые симптомы болезни Кавасаки ослабевают.

Другие методы лечения, включая кортикостероиды или иммунодепрессанты, такие как этанерцепт или инфликсимаб, иногда рекомендуются, если инъекции гамма-глобулина не эффективны. Процедуру, называемую плазмаферезом, можно рекомендовать для болезни Кавасаки, которая не реагирует на другие виды лечения. В плазмаферезе кровь удаляют, фильтруют для удаления белков (включая антитела) и затем возвращают в организм.

Когда звонить специалисту

Немедленно позвоните своему врачу, если у вашего ребенка развивается высокая температура, с или без других симптомов болезни Кавасаки.

прогноз

Без надлежащего лечения от 20% до 25% детей с болезнью Кавасаки развивают аномалии в их коронарных артериях. При лечении этот процент снижается до 2% до 4%. Риск смерти очень низкий, около 3 в 1000, и чаще всего из-за сердечных осложнений. ,

До 25% людей с болезнью Кавасаки имеют коронарные аневризмы в течение первого-трех месяцев болезни. Аневризмы часто уходят самостоятельно в течение следующих двух-двух лет.

Однако болезнь коронарных артерий может развиваться позже в ранее воспаленных коронарных артериях. По этой причине периодическая переоценка рекомендуется для всех детей, у которых была болезнь Кавасаки.

Дети, которые продолжают испытывать симптомы сердечных заболеваний (например, боль в груди) или коронарные аномалии во время острой болезни, обычно требуют регулярного тестирования, включая стресс-тесты, эхокардиографию и иногда коронарную ангиографию. Если сердечное здоровье ухудшается из-за повреждения коронарных артерий, для устранения проблемы может потребоваться хирургическое вмешательство.