Что это?
Синдром Бехчета (bay-setz) – редкое заболевание, вызывающее воспаление многих частей тела. К ним относятся кожа области половых органов, облицовка рта, глаз, нервной системы, суставов и кровеносных сосудов. Наиболее характерные проблемы включают язвы во рту и области половых органов и серьезное воспаление глаз. Он также называется синдромом Бехчета.
Точная причина заболевания остается неясной. Но считается, что болезнь Бехчета связана с аутоиммунным ответом. Это означает, что защитный механизм тела начинает атаковать свои собственные ткани. Что-то в окружающей среде может спровоцировать этот аномальный иммунный ответ у восприимчивых людей. Генетические факторы также могут играть определенную роль.
Обычно симптомы вспыхивают неоднократно, а затем улучшаются. Время между атаками может быть коротким, как несколько дней или столько же лет. У некоторых людей с более тяжелым заболеванием симптомы различаются по интенсивности, но всегда присутствуют.
Первые симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 30 лет.
симптомы
Симптомы различны у каждого человека. Они варьируются от легкой до тяжелой.
Люди с болезнью Бехчета обычно имеют болезненные, язвы во рту, которые очень похожи или идентичны ранам язвы. Но в то время как язвы язвы обычно происходят по одному, люди с болезнью Бехчета, как правило, имеют множественные язвы.
Более половины людей с болезнью Бехчета имеют язвы вокруг половых органов. Эти болячки выглядят как рты.
Болезнь Бехчета может вызывать сыпь, включая прыщи на коже. Это может вызвать воспаление вокруг волосяных фолликулов. Могут возникнуть сгустки крови, обычно в ногах. Они могут вызывать боль и нежность.
У многих людей с болезнью Бехчета боль в суставах и припухлости, обычно в коленях, лодыжках и запястьях. Суставы могут быть жесткими и болезненными в течение нескольких недель. Но болезнь обычно не вызывает долговременного повреждения суставов или деформации.
До трех четвертей людей с болезнью Бехчета имеют воспаление глаз. В частности, состояние, называемое увеитом, обычно проявляется в течение двух лет после первых симптомов. Сначала увеит может вызвать помутнение зрения. Повторные вспышки увеита могут привести к уменьшению зрения или даже к слепоте.
Примерно в 10% случаев болезнь Бехчета вызывает воспаление головного и спинного мозга. Симптомы включают лихорадку, жесткую шею, головную боль и несогласованные движения.
Редко болезнь Бехчета вызывает воспаление кишечного тракта. Это может привести к диарее, запорам, рвоте и боли в желудке.
диагностика
Диагностировать болезнь Бехчета может быть сложно. Болезнь редка, и ее симптомы могут быть похожими на симптомы других заболеваний.
Некоторые редкие признаки этого заболевания могут быть полезны при диагностике, такие как периодические, одновременные и множественные оральные и генитальные язвы. Кроме того, воспаление артерий легких при болезни Бехчета может вызвать аневризму. Это редко встречается в любом другом состоянии.
Некоторые врачи проверяют болезнь Бехчета, пронзая кожу иглой. Это называется испытанием на паштет. Через один или два дня люди с Бехет могут развить кусок или узел, где игла сломала кожу.
Биопсия кожи также может поддерживать диагноз. При биопсии маленький кусочек кожи удаляется для обследования в лаборатории.
Никакие тесты не могут подтвердить или исключить болезнь Бехчета с большой определенностью. Чтобы диагностировать болезнь, врачи ищут основные симптомы. К ним относятся повторяющиеся язвы рта, генитальные болячки, кожная сыпь и воспаление глаз.
Ожидаемая продолжительность
Болезнь Бехчета может быть хроническим (долговременным) состоянием. Симптомы иногда уменьшаются со временем и исчезают целых несколько лет.
профилактика
Невозможно предотвратить болезнь Бехчета.
лечение
Исследования, касающиеся лечения состояния, столь редкого, как болезнь Бехчета, трудно выполнить. Большие, окончательные исследования не проводились. Поэтому неясно, какие варианты лечения являются лучшими. В целом, лечение фокусируется на облегчении симптомов и зависит от того, какие части тела поражает болезнь.
-
Сыпь и язвы во рту и области половых органов:
-
Для легкой болезни – кортикостероиды (мази, кремы, полоскания), нанесенные на кожу (актуальные)
-
Для более значимого заболевания или если местное лечение не увенчалось успехом – колхицин, дапсон (DDS) или талидомид (таломид)
-
Для более тяжелой болезни – иммунные подавители, включая таблетированную форму кортикостероидов, азатиоприн (Imuran) или метотрексат (Methotrexate LPF, Rheumatrex)
-
Для боли во рту – агенты типа Новокаин. Смесь Kaopectate, дифенгидрамина (Benadryl) и лидокаина в качестве полоскания рта может обеспечить временный рельеф.
-
-
Артрит – Наиболее часто назначаемыми препаратами являются колхицин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды, гидроксихлорохин (плакенил), сульфасалазин (азуртидин) и метотрексат
-
Болезни глаз – кортикостероиды (капли, инъекции или пилюли), колхицин и иммунодепрессанты (включая циклоспориновые капли или пилюли, циклофосфамид и азатиоприн)
Некоторые исследования показывают, что интерферон (Betaseron и др.), Адалимумаб (Humira), этанерцепт (Enbrel), инфликсимаб (Remicade), ритуксимаб (Rituxan) или apremilast (Otezla) могут улучшить заболевание, которое не отреагировало на другие методы лечения. При тяжелой болезни, которая поражает многие части тела, могут быть назначены комбинации лекарств.
Сосудистая хирургия может быть необходима для аневризм. Это особенно верно, если они расширяются и подвергаются риску разрыва. Обычно разбавители крови рекомендуются, если сгустки крови усложняют эту болезнь.
Нелекарственная терапия для боли в суставах, включая физические упражнения, поощряется, как только позволяют симптомы.
Когда звонить специалисту
Записаться на прием к врачу, если у вас есть необъяснимые язвы во рту или другие симптомы болезни Бехчета.
прогноз
Большинство людей с болезнью Бехчета способны контролировать свои симптомы и жить нормальной жизнью. Если первыми симптомами нельзя управлять с помощью лекарств, могут появиться более серьезные симптомы.