Артериит Такаясу

Что это?

Артериит Такаясу – хроническая (долгосрочная) болезнь, при которой артерии воспаляются. Он также известен как аортит Такаясу, болезнь без пульса и синдром аортальной арки. Название происходит от доктора, который впервые сообщил о проблеме в 1905 году, д-р Микито Такаясу.

В большинстве случаев артериит Такаясу нацелен на аорту и ее основные ветви, включая артерии в мозг, руки и почки. Аорта – это основная артерия тела, которая накачивает кислородную кровь от сердца до остальной части тела. Реже участвуют легочная артерия и коронарные артерии. Эта проблема наносит ущерб основным органам тела; уменьшенные или отсутствующие импульсы в руках и ногах; и симптомы плохого кровообращения, такие как холодная или холодная рука или нога, боли в мышцах с использованием или напряжением или симптомы инсульта, если артерии мозга сужены или заблокированы. Со временем артериит Такаясу может вызвать рубцевание, сужение и аномальное вспучивание вовлеченных кровеносных сосудов. Болезнь может быть фатальной.

Хотя причина артериита Такаясу неизвестна, это может быть аутоиммунное расстройство, а это означает, что иммунная защита атакует собственные клетки организма, а не защищает их от внешних захватчиков.

В Азии артериит Такаясу является основной причиной высокого кровяного давления у подростков и молодых людей. В Северной Америке и Европе, однако, артериит Такаясу – очень редкая болезнь, которая поражает только 2 или 3 из каждых 1 миллиона человек каждый год. Это в 8 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Хотя 75 процентов людей начинают испытывать симптомы в подростковом возрасте, средний возраст, когда диагноз проблемы диагностируется, обычно намного позже в возрасте 29 лет. Это связано с тем, что ранние симптомы артериита Такаясу более общие и общие, такие как усталость. До 96 процентов людей не диагностируются до тех пор, пока они не появятся позже, более специфические симптомы.

симптомы

Симптомы артериита Такаясу варьируются в зависимости от стадии болезни и затронутых артерий. Ранние симптомы могут включать лихорадку, усталость, плохой аппетит, потерю веса, ночные поты, боль в суставах и боль в груди. Позднее симптомы обычно связаны с сужением артерий и уменьшением притока крови к определенным органам. Эти более поздние симптомы могут включать:

Головная боль, тошнота или усталость, связанные с высоким кровяным давлением и почечной недостаточностью
Боль в груди, особенно при напряжении
Одышка и усталость, возникающие в результате застойной сердечной недостаточности
Обморок, головокружение, изменения зрения, переходные ишемические приступы (мини-удары) или инсульт, вызванные плохим притоком крови к мозгу
Боль в животе, тошнота и рвота, возникающие в результате плохого кровотока в живот
Мышечная слабость и боль в руках или ногах, когда они перемещаются

диагностика

Поскольку артериит Такаясу настолько редок и потому, что ранние симптомы не являются специфическими, врач может не подозревать, что у вас есть заболевание, пока у вас не возникнут симптомы суженных артерий. Это может быть месяцы или даже годы после начала болезни.

Самые ранние подсказки, которые могут иметь артериит Такайасу, могут быть высоким кровяным давлением, которое не может быть объяснено ничем другим, затруднением с получением измерения артериального давления с одной стороны, различием в показаниях артериального давления между двумя руками или симптомами плохого кровообращения – все это необычные результаты у молодого человека.

Ваш врач может подозревать, что у вас есть артериит Такаясу, если у вас есть по крайней мере три из шести критериев, разработанных Американским колледжем ревматологии, чтобы отличить его от других форм васкулита:

Симптомы, начинающиеся в возрасте 40 лет или моложе
Мышечная слабость и боль при перемещении рук или ног
Слабый пульс в плечевой артерии (основная артерия в плече)
Звук, называемый bruit, который указывает на турбулентный кровоток, когда ваш врач слушает вашу аорту или подключичную артерию со стетоскопом
Признаки повреждения аорты или других артерий на тесте под названием ангиограмма, которая представляет собой серию рентгеновских лучей артерий
Разница, по крайней мере, 10 мм рт. Ст. (В миллиметрах ртути) при систолическом артериальном давлении (первое число при чтении артериального давления) в правой и левой руках

Чтобы подтвердить диагноз, ваш врач рассмотрит ваши симптомы и историю болезни и осмотрит вас, обратив особое внимание на ваше сердце и кровеносные сосуды. Он или она будет измерять артериальное давление в ваших руках и ногах и проверять силу импульсов в конечностях и шее. Чтобы проверить наличие суставов на суставах, ваш врач будет использовать стетоскоп для прослушивания определенных областей грудной клетки, шеи и живота.

После физического обследования ваш врач может заказать анализы крови. Кроме того, для выявления областей, где повреждены артерии, ваш врач может запросить одно или несколько из следующих исследований: стандартная ангиография, магнитно-резонансная ангиография (МРТ), допплеровское ультразвуковое исследование, стандартная магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Ожидаемая продолжительность

Как долго длится артериит Такаясу, меняется. Во многих случаях активная болезнь длится годами, вызывая продолжающееся воспаление и продолжающийся ущерб кровеносным сосудам. Если симптомы исчезнут, как самостоятельно, так и после лечения, они могут вернуться позже. Повреждение артерий может быть постоянным. Даже когда сам артериит Такаясу больше не активен, суженные артерии могут продолжать нарушать приток крови к органам.

профилактика

Невозможно предотвратить артериит Такаясу.

лечение

Врачи обычно начинают лечение артериита Такаясу с помощью глюкокортикоидных препаратов, таких как преднизон. Если только эти препараты не работают хорошо, могут быть добавлены более сильные иммунодепрессанты, включая метотрексат (Фолекс, метотрексат и ревматикс), азатиоприн (Imuran), микофенолат (CellCept), лефлуномид (Арава) или циклофосфамид (Цитоксан, Неосар). Недавние исследования показывают, что инъекционные адалимумаб (Humira), этанерцепт (Enbrel), инфликсимаб (Remicade) или тоцилизумаб (Actemra) могут быть полезны для контроля сосудистого воспаления артериита Такайасу, когда другие лекарства терпят неудачу. Лекарства для кровяного давления также могут быть необходимы для контроля высокого кровяного давления.

Если артериит Такаясу вызвал значительное сужение артерии, суженный сегмент может потребоваться расширить или восстановить. В зависимости от затронутой артерии это можно сделать одним из трех способов:

Традиционная (открытая) хирургия
Чрескожная транслюминальная баллонная ангиопластика, в которой маленький баллон вставляется в кровеносный сосуд, затем раздувается, чтобы развернуть его
Чрескожное размещение стента, при котором в артерии помещается небольшое ячеистое устройство, чтобы держать кровеносный сосуд открытым

Воспаленные сегменты артерий могут ослабевать, что приводит к образованию аневризмы или выходу из сосуда. Они могут расширяться со временем и разрывом, потенциально опасным для жизни событием; поэтому тесты для аневризмы (в том числе MRA) могут быть рекомендованы для людей с артериитом Такаясу, и если аневризма крупная или расширяющаяся, можно рекомендовать хирургический ремонт.

Когда звонить специалисту

Позвоните своему врачу, если у вас развивается какая-либо сильная боль, холодность или синее обесцвечивание в области руки или ноги, боли в груди или симптомах инсульта.

прогноз

Симптомы разрешаются примерно у 60% людей с артериитом Такаясу, когда их лечат только глюкокортикоидами. Однако симптомы появляются примерно у половины этих пациентов. Когда симптомы возвращаются, повторное лечение комбинацией глюкокортикоидов и других иммунодепрессантов имеет показатель успеха в 40 – 80%. Но обычно симптомы снова возвращаются. В целом, около 80% до 90% людей с артериитом Такаясу реагируют на какую-то форму медицинской терапии.

В целом, около 85 процентов людей выживают в течение как минимум 15 лет после постановки диагноза. Эта цифра снижается до 70% для пациентов с тяжелым артериальным давлением или значительным повреждением аорты.