Апластическая анемия

Что это?

Апластическая анемия – редкая, потенциально смертельная болезнь, при которой костный мозг не создает достаточного количества клеток крови. Костный мозг является центральной частью костей, ответственных за создание:

Эритроциты, которые переносят кислород
Лейкоциты, которые борются с инфекцией
Тромбоциты, которые помогают сгущать кровь

Костный мозг высвобождает клетки и тромбоциты в кровоток.

Полный анализ крови (CBC) – это анализ крови, который измеряет количество красных клеток, белых клеток и тромбоцитов, циркулирующих в кровотоке. Люди с апластической анемией имеют низкий уровень всех трех типов клеток крови, которые обычно производятся в костном мозге.

Апластическая анемия является проблемой с клетками в костном мозге, называемыми стволовыми клетками. Стволовые клетки являются основными «материнскими клетками», которые развиваются в три типа клеток крови. При апластической анемии что-то либо разрушает стволовые клетки, либо резко изменяет среду костного мозга, так что стволовые клетки не могут нормально развиваться. Это может вызвать несколько факторов, в том числе:

Воздействие радиации (лучевая болезнь)
химиотерапия
Экологические токсины (инсектициды, бензол, азотные горчицы)
Многие различные лекарства, включая хлорамфеникол (хлорамицетин), фенилбутазон (бутазолидин), сульфонамиды (гантанол и другие), противосудорожные средства, циметидин (тагамет) и другие
Некоторые вирусные инфекции, включая вирусный гепатит B, парвовирус B19, ВИЧ и инфекционный мононуклеоз (вирусная инфекция Эпштейна-Барра)
Аутоиммунное заболевание, когда организм ненадлежащим образом атакует собственные стволовые клетки крови

У некоторых людей чаще развивается апластическая анемия из-за их генетического (унаследованного) состава. Анемия Фанкони является наследственным заболеванием, которое вызывает апластическую анемию, а также физические аномалии. Некоторые женщины развивают умеренную форму апластической анемии во время беременности, но она исчезает после родов. У 50-65% пациентов с апластической анемией причина болезни не ясна.

Апластическая анемия поражает от двух до шести из каждых 1 миллиона человек каждый год в Соединенных Штатах и Европе. Болезнь поражает одного из каждых 25 000-40 000 тех, кто лечится лечением хлорамфениколом (в настоящее время он редко используется в Соединенных Штатах), но он намного реже у людей, которых лечат другими наркотиками.

симптомы

Симптомы и признаки апластической анемии включают:

Бледная кожа
Усталость
Слабое место
Головокружение
Головокружение
Быстрый импульс
Сердечные шумы
Синяки и крошечные области кровотечения в коже
Аномальное кровотечение из десен, носа, влагалища или желудочно-кишечного тракта или крови в моче
Инфекции

диагностика

Ваш врач рассмотрит вашу историю болезни и попросит вас описать ваши симптомы. Другие вопросы могут включать:

Вы живете или работаете в районе, где вы подвергаетесь воздействию токсичных химических веществ или радиации?
Какие лекарства вы принимаете?
Были ли у вас когда-либо гепатит, мононуклеоз или другая вирусная инфекция?
Существует ли семейная история апластической анемии или других заболеваний крови?

Иногда наличие апластической анемии может предшествовать развитию некоторых форм лейкемии.

Ваш врач осмотрит вас, чтобы найти признаки апластической анемии. За этим последуют анализы крови для измерения уровней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Апластическая анемия подозревается, когда тесты показывают, что уровни всех трех типов клеток крови крайне низки, но сами клетки выглядят нормально. Для подтверждения диагноза необходим тест под названием биопсия костного мозга.

Во время биопсии костного мозга небольшой образец костного мозга взят путем вставки иглы в большую тазовую кость чуть ниже талии по обе стороны от позвоночника. Этот образец костного мозга исследуется в лаборатории. Гематолог (врач, специализирующийся на заболеваниях крови) обычно подтвердит диагноз, основанный на результатах исследований костного мозга и основных анализах крови.

Ожидаемая продолжительность

Как долго длится апластическая анемия, зависит от ее причины, тяжести заболевания, возраста пациента и реакции на терапию. Например, апластическая анемия часто является краткосрочным состоянием, когда она развивается в результате определенных видов воздействия лекарств, беременности, инфекционного мононуклеоза или облучения с низкой дозой. Тем не менее, это часто является долгосрочной проблемой, когда причина неизвестна или когда она развивается в результате гепатита, некоторые токсины (бензол, растворители, инсектициды), некоторые лекарства, высокодозная радиация или аутоиммунное заболевание.

профилактика

Вы можете предотвратить некоторые формы апластической анемии, избегая контакта с токсинами, излучением и лекарствами, которые могут вызвать болезнь. Чтобы избежать заражения вирусом гепатита В (который может вызвать апластическую анемию), вы можете получить вакцину против гепатита В. ВИЧ и гепатит В можно предотвратить, практикуя безопасный секс и не используя внутривенные препараты.

Некоторые формы апластической анемии не могут быть предотвращены.

лечение

Как вы лечитесь от апластической анемии, зависит от ее причины и тяжести. Если это краткосрочное состояние, связанное с медикаментами, беременностью, низкой дозой облучения или инфекционным мононуклеозом, то вы, вероятно, сможете оправиться без лечения. Однако симптомы можно лечить. Например, эпизоды кровотечения можно лечить с помощью переливаний тромбоцитов и эритроцитов, тогда как инфекции можно лечить антибиотиками. Женщины с мягкими формами апластической анемии также могут получать оральные контрацептивы, чтобы их ежемесячный менструальный поток не был чрезмерным.

В домашних условиях вам нужно будет использовать антисептические мыла, бритье электрическими бритвами вместо лезвий, чтобы избежать ненужного кровотечения из ников и избегать участия в спортивных состязаниях. Кроме того, ваш врач может назначить смягчитель стула, чтобы убедиться, что у вас нет жестких движений кишечника, которые могут вызвать кровотечение из прямой кишки.

Двумя основными методами лечения апластической анемии, которые являются тяжелыми и длительными, являются трансплантация костного мозга и иммунодепрессанты.

Большинство методов лечения апластической анемии требуют лекарств, которые серьезно нарушают нормальную функцию иммунной системы. Это ставит пациентов под угрозу для инфекций, часто необычных. Эти инфекции могут возникать до того, как костный мозг имел возможность выздороветь и до того, как лечение получило эффект. Таким образом, очень важно находиться под опекой специалистов в области заболеваний крови и, при необходимости, специалистов в области инфекционных заболеваний.

Пересадка костного мозга – самая эффективная терапия, но возможность умирания от лечения увеличивается с возрастом, поэтому она наиболее подходит для детей, подростков и молодых людей. Кроме того, лечение безопаснее, когда у пациента есть брат (брат или сестра) с похожим типом костного мозга и может использоваться в качестве донора. Только около 30 процентов людей, нуждающихся в этой процедуре, имеют братьев и сестер, которые могут быть донорами. В некоторых случаях будет использоваться донор, который является совпадением, но не связан с пациентом. Тем не менее, частота осложнений выше, когда донор не является братом.

Некоторые пациенты будут лечиться с помощью иммунодепрессантов вместо трансплантации костного мозга. Эти лекарства включают антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин), известный как АТГ; антилимфоцитарный глобулин (ALG); преднизон (Deltasone, Orasone, Meticorten) и циклоспорин (Neoral, Sandimmune, SangCya). Производство клеток крови также может стимулироваться эритропоэтином, гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (G-CSF), гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF) или другими препаратами гемопоэтического фактора роста.

Когда звонить специалисту

Назовите своего врача быстро, если вы заметите аномальные синяки на коже, или если у вас развиваются частые носовые кровотечения, кровоточащие десны, тяжелые менструальные кровотечения или ректальное кровотечение.

прогноз

Перспектива апластической анемии зависит от ее причины и тяжести, а также от состояния здоровья и возраста пациента. Случаи, вызванные определенными лекарствами, беременностью, низкой дозой радиации или инфекционным мононуклеозом, часто бывают краткосрочными, и любые осложнения (анемия, кровотечение, повышенные инфекции) обычно можно лечить. У женщин, которые развивают апластическую анемию во время беременности, может возникнуть проблема во время будущих беременностей.

Апластическая анемия может быть фатальной, когда она тяжелая и продолжительная. От 70% до 90% пациентов, получающих пересадку костного мозга от брата, выживают. Показатели выживаемости значительно ниже у пациентов, получавших трансплантацию костного мозга у неродственного донора. Когда трансплантация костного мозга невозможна, около 50% пациентов будут хорошо реагировать на иммуносупрессивные терапии. Однако у пожилых людей, получающих иммунодепрессанты, чаще развивается рак, особенно острый лейкоз.

Пациенты с тяжелой хронической апластической анемией, которые не реагируют на доступные методы лечения, имеют 80% -ный шанс умереть в течение 18-24 месяцев.

Люди с апластической анемией выше среднего риска развития лейкемии.