Амиотрофический боковой склероз (БАС)

Что это?

Амиотрофический боковой склероз (ALS) вызывает медленную дегенерацию нервных клеток (называемых двигательными нейронами), которые контролируют мышечные движения. В результате люди с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы. К счастью, их способность мыслить и запоминать вещи обычно не затрагивается. ALS также известна как болезнь Лу Герига, после знаменитого бейсболиста США, который развил болезнь.

Существует несколько заболеваний, кроме БАС, которые постепенно разрушают двигательные нейроны (называемые болезнями моторных нейронов), хотя БАС является наиболее распространенной болезнью моторных нейронов. Различные болезни имеют разные прогнозы.

Причина ALS остается неизвестной. ALS обычно поражает пациентов в возрасте от 50 до 70 лет. Это затрагивает мужчин несколько чаще, чем женщин. Некоторые случаи наследуются. Определенные гены могут увеличить риск развития болезни.

симптомы

Симптомы БАС включают:

• Мышечная слабость и истощение (атрофия) в:

  • Руки и ноги

  • торс

  • Дыхательные мышцы

  • Горло и язык

Слабость обычно начинается в руках и ногах. С течением времени он медленно ухудшается.

• Мышечные подергивания, судороги, жесткость и мышцы, которые легко утомляют

• Замедленная речь, которая становится все труднее понять

• Трудность дыхания и глотания; задыхаясь

• Потеря веса из-за:

  • Расстройство мышц

  • Плохое питание, вызванное проблемами с глотанием

• Внезапные непроизвольные всплески смеха или плача

• Изменения в том, как человек ходит. В конце концов, потеря способности ходить.

диагностика

Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет физический осмотр, чтобы найти следующие признаки:

• Потеря мышечной массы и мышечная слабость, особенно в области рук и ног

• Подергивание мышц

• Спастичность. Руки или ноги сопротивляются движению кого-то другого.

• Аномальные рефлексы сухожилий

• Знак Бабинского. Носок движется вверх, когда подошва ноги поглажена.

• Трудность глубокого вздоха и выдоха

• Лицевая слабость

• Невнятная речь

Ваш врач также проверит, были ли затронуты следующие факторы:

• Ваше чувство боли, прикосновения, тепла

• Движение глаз

• Высшие мыслительные процессы, такие как:

  • восприятие

  • аргументация

  • решение

  • Воображение

Не существует единого результата теста, который подтверждает диагноз ALS. Ваш врач будет диагностировать ALS на основе обследования и исключить другие причины ваших симптомов.

Электромиография (EMG) проверяет, как электрические сигналы перемещаются по вашим нервам в мышцы. Этот тест может быть ненормальным в БАС.

Поскольку другие неврологические состояния, кроме БАС, могут вызывать подобные симптомы, иногда проводятся другие виды исследований, чтобы попытаться диагностировать эти другие неврологические состояния:

• Анализ крови

• Анализ спинномозговой жидкости

• Сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Невропатом обычно является врач, который диагностирует БАС. Невролог – специалист в области заболеваний нервной системы. Если ваш врач подозревает ALS, он или она должны направить вас к неврологу для оценки.

Ожидаемая продолжительность

Люди с БАС живут в среднем от трех до пяти лет после начала симптомов. Большинство из них умирает от неспособности дышать или от инфекций легких. Инфекции легких имеют тенденцию возникать, когда дыхание нарушается в течение длительных периодов времени. Люди с другими заболеваниями моторных нейронов, которые иногда смешиваются с БАС, могут прожить дольше трех-пяти лет после начала симптомов.

профилактика

Невозможно предотвратить БАС.

лечение

Лекарства от ALS нет.

Riluzole (Rilutek) является единственным препаратом, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для ALS. Некоторым людям удалось продлить выживание. Многие другие методы лечения были опробованы, но они не сработали. Многие новые методы лечения находятся под следствием.

Ряд препаратов может помочь в лечении симптомов БАС. Например, болеутоляющие средства и миорелаксанты могут помочь в болезненной мышечной спастичности.

Механические устройства доступны для облегчения самообслуживания для людей с БАС. Примеры включают вспомогательные средства для переодевания и специальную посуду для еды. Трость или ходок могут помочь пациентам, которые испытывают трудности при ходьбе.

Пациентам следует рассмотреть возможность использования механического респиратора, если они не могут самостоятельно дышать. Искусственная вентиляция может помочь некоторым пациентам выжить в течение многих лет. Но многие пациенты предпочитают не оставаться в живых в состоянии полного паралича.

Пациенты с БАС должны обсудить эту проблему со своими врачами в начале болезни. Таким образом, решения о чрезвычайной реанимации могут быть сделаны в соответствии с пожеланиями пациента в случае угрожающих жизни проблем с дыханием.

Эмоциональная поддержка имеет решающее значение. Большая часть этой поддержки может быть оказана друзьями и семьей пациента. Но квалифицированный консультант или психотерапевт также может быть ценным достоянием.

Когда звонить специалисту

Как можно скорее обратитесь к врачу, если у вас развивается необъяснимая мышечная слабость или трудности с контролем ваших движений. Это особенно важно, если затрагивается речь, дыхание или глотание.

прогноз

ALS в конечном итоге влияет на мышцы, регулирующие дыхание, глотание и другие важные функции организма. В результате ALS в конечном итоге приводит к смерти.

Активные исследования продолжаются в отношении причин и лечения БАС.